贲门失弛缓症诊疗知识
就诊科室：消化内科,心胸外科,治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗方法： 手术治疗,贲门失弛缓症一般治疗
一、西医治疗
治疗失弛缓症的目的是松解食管下括约肌不松弛发生的梗阻，以改善食管排空，没有任何内，外科方法能治愈此病，现在治疗的方法应认为是姑息疗法，迄今内科治疗应用平滑肌抑制剂，扩张治疗用强力牵伸，手术用食管肌层切开术，切断食管的环形肌。
1、内科治疗：
药物治疗的效果持续甚短，并不理想，对术前准备及拒绝或不适于做扩张术及外科手术者，可能有一些作用，抗胆碱能制剂能降低括约肌压力及改善食管排空，但在临床应用中效果并不理想，硝酸异山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括约肌的张力，而解除吞咽困难，某些手术高危病人可试用，对早期贲门痉变病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶(nifedipine)等可缓解症状，为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头，必要时入睡前灌洗食管。
2.扩张治疗：
少数病人尚有併发食管穿孔,的危险，目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例，也可作为初期处理，扩张失败再行手术治疗，因为扩张效果短，须多次扩张，现多被手术治疗代替，使用扩张的器械有机械，静水囊，气囊及钡囊，扩张前夕或在检查前几小时，病人禁食，食管内有残渣者应予清除或冲洗清洁，最好在食管镜检查后立即扩张，扩张术在透视监测下施行，扩张不论用靛水囊，气囊或钡囊使食管胃交界部扩张至4cm直径左右，于贲门内置入顶端带囊导管后，于囊内注入水，钡剂或水银使囊扩张，然后强力拉出，使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔，约2/3病人疗效良好，但需重复进行扩张术，强力扩张发生的并发症有术后胸骨下疼痛，食管穿孔，出血，气管支气管误吸及胃食管反流，后期发生食管炎,。
3.手术治疗：
经保守治疗效果不明显，食管扩张及屈曲明显，扩张器置入有困难并有危险，合并其他病理改变如膈上憩室，裂孔疝或怀疑癌肿，并曾行扩张治疗失败或曾穿孔，或黏膜裂伤，或导致胃食管反流并发生食管炎，都应进行手术治疗，症状严重而不愿做食管扩张，亦可施行手术以改善症状。
多年来，失弛缓症治疗有很多手术方法，这些方法包括缩窄扩大的食管，缩短屈曲延长的食管，手术扩张食管胃结合部，食管胃部分切除吻合或转流手术，切除或不切除贲门的成形术及食管肌层切开术，食管肌层切开术，或其一种改良或是最成功及广泛用治疗失弛缓症的手术，1913年Heller第1次施行食管前后壁纵形切开，使食物顺利通过，以后Zaaijer(1913)，Groeneveldt(1918)改作仅切开前壁肌层亦得同样效果，目前都采用此改良法，手术可经腹或胸腔途径进行，因为手术后常有胃食管反流，食管炎及其并发症，现已有了一些改进方法，包括：食管肌层切开限制于食管远端，食管肌层切开术合并Belsey或Nissen抗反流手术，或合并Thal胃底成形术，食管肌层切开及膈肌瓣成形术或食管胃底固定术，可经胸部或腹部途径施行，一般认为经胸途径较好，但在老年及体弱病人，经腹途径危险性较小和操作亦快，若需同时行其他手术切除膈上憩室或修补裂孔疝，或同时做抗反流手术者，应经胸部途径。
3、常用的手术方法有：
(1)经胸途径食管肌层切开 ：
右侧卧位，左胸外侧切口开胸，自第7肋间或切除第7肋自肋床进胸，将肺向前方牵开，切断下肺韧带直至下肺静脉，纵形切开纵隔胸膜，暴露食管，以纱带提起，注意保护迷走神经，将食管胃接合部一小段拉向胸向，除非术者要做抗反流手术，否则不需切断食管裂孔的附着部，若不能将食管胃接合部拉进胸腔，可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露，之后此切口应以不吸收缝线间断缝合修补。
将左手握食管，拇指向前，用圆刃刀片于食管前壁小心做一小切口，用钝头直角钳分离外层纵形肌，继续切开小心游离黏膜下层，以钝头剪延长肌层切口，近端至肺静脉水平，远端在食管胃接合部至胃壁上5～10mm，肌层切开完成后，将切开肌缘向侧游离1/2周径，使整个黏膜自切口处膨出，操作中确认迷走神经并保留之，仔细分离肌层尤其是要切断环形肌，注意止血，不可用电烙或缝扎，可用手指压迫止血，为检查黏膜的完整性，嘱麻醉师将预置在食管腔内之鼻胃管提至肌层切开水平，以纱带提紧闭塞近端管腔，麻醉师经插管注入空气或挤压胃体，观察有无气体或胃液自食管肌层切开处外逸，若有气体外逸，应以细线缝合修补，确认充分止血及黏膜完整后，将食管放回纵隔床内及回至正常腹内位置，除非有裂孔疝，可不常规做裂孔的重建或紧缩，关胸前将胃管送进胃内，纵隔胸膜可部分缝合上端切开处或不缝合，置胸腔引流管后，关胸。
原Heller食管肌层切开术，黏膜膨出部不予覆盖，以后出现了不同的改良式：Pe-trovsky利用膈肌瓣成形术。
(2)经胸食管肌层切开术同时行抗反流手术：
如前所述经左侧开胸探查食管，从后纵隔内游离食管，注意不要进入对侧胸膜腔，自主动脉弓至膈水平，充分游离食管，结扎切断主动脉至食管的几支分支血管，拉纱带绕过的食管近端，使前隔食管膜有张力，切断胃食管接合部的裂孔附着处，结扎及切断胃左动脉上升支及膈下动脉的分支，整个胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔，切除位于胃食管接合部的脂肪垫，注意保留迷走神经，在胃食管接合部上方几厘米做食管肌层切开术如上述。
建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手术如下。
食管肌层切口边缘与胃做固定，裂孔后方亦应缝合以防疝的形成。
(3)经腹食管肌层切开术：
病人仰卧位，上腹正中切口，自剑突至脐水平，或旁正中切口，检查腹腔后暴露食管接合部，将肝左叶向右下方牵引，切断三角韧带并切断膈肌至胃食管接合部的腹膜反折，用食管钝性游离食管周围，于食管远端绕一纱带暴露胃食管接合部狭窄处，有时须切断迷走神经才能将食管拉下，随即施行食管肌层切开术及测试黏膜的完整性，操作步骤如上述，闭合腹腔不置引流管，胃管留置48h，经腹食管肌层切开术后加胃底覆盖术在食管后方经裂孔柱两侧缝4针粗丝线，置钳夹住缝线，先不打扣直至完成其余部分的重建，距食管胃交界之上下2cm处做2针间断褥式缝线，避开肌层切开部位，缝好第二排线后，结扎，不剪去，将剩线再穿上缝针穿过膈肌两侧，两排线缝好后，手法将抗反流机制放在膈下，轻提各针缝线，在无张力下结扎，使重建部位保持在膈下，然后结扎裂孔后方的缝线，裂孔也要留有足够通过一指宽的空间。
建立Nissen及其改良式的胃底折叠术：为游离胃底，有时须结扎，切断几支胃短动脉，将胃底自食管后方绕向前方相对缝合，并固定于肌层切开之下端，为避免原Nissen包绕360度造成术后吞咽不畅的后果，可做部分包绕术，完成食管肌层切开术后，游离胃底部，用胃前壁 浆肌层缝盖食管肌层左侧切缘，右侧切缘和胃底浆肌层缝合，胃底前壁完全覆盖食管膨出之黏膜，胃的膈下部分与膈肌固定数针。
(4)经腹食管肌层切开并抗反流手术：
在完成食管肌层切开术后，将膈肌右脚在食管后方以0号缝线缝合3针或4针，若施行Nissen胃底部折叠术，应在食管腔内通过约F50的扩张器，在完成此手术后，胃底隧道宽度应能在留置的扩张器外再容一指通过，胃底经食管远端作折叠，将胃底前后壁与食管右侧壁缝合3针或4针，包绕的长度应限于3cm，结扎缝线后食管远端呈360度被胃底包绕，以鼻胃管更换食管扩张器并放在胃内，缝合腹壁，不放引流。
亦可做胃底部分包绕术，将胃底包绕食管的2/3周径建立抗反流机制，手术细则如前所述，不过将胃底的前，后壁分别与食管右侧壁固定，胃底以0-0号丝线间断缝合约5cm长度。
术后并发症：食管肌层切开术后并发症很少，常见的有黏膜穿孔，胃食管反流，食管裂孔疝,及症状不解除。
①食管黏膜穿孔：
是食管肌层切开术后最重要的并发症，术中只要注意到有穿孔并以细丝线间断缝合，很少发生问题，术中未曾注意到有黏膜穿孔或缝合后又发生的穿孔，术后可以发生脓胸,，术后若能早期确诊，发现于12h以内者，可以再次手术修补，否则用胸腔闭式引流，小的漏口，经禁口进食，肠外营养支持后，在几周内可以愈合，较大的瘘口持续1个月以上者，常需手术修补或食管重建。
②胃食管反流及反流性食管炎,：
食管肌层切开术后发生胃食管反流的发生率很难确定，各家报道并不一致，有报道在X线片见到反流发生率可达30%～50%，但并不一定发生症状及反流性食管炎，发生反流性食管炎后可出现轻重不同的胸骨后疼痛及上腹部烧灼感，内科对症治疗可以得到缓解，已发生狭窄者可行扩张术，严重者须再次手术治疗，预防措施应在肌层切开术后，施行恰当的抗反流手术，反流症状及并发症可以明显减少。
③食管裂孔疝
Heller食管肌层切开术后可并发食管裂孔疝，疝型可以是滑动型，食管旁型或混合型，滑动疝常伴有胃食管反流，食管旁疝可以造成绞窄，常因裂孔结构及其支持组织遭到破坏，术后腹压的变化使疝入组织，来回滑动，若在肌层切开术时裂孔附着部不予切断，或者在重建贲门同时施行抗反流措施，术后发生率可以减少。
④症状不解除：
食管肌层切开术后，部分病人仍持续有下咽困难，常是因为肌层切开不完全或切开太短所致，可用45～50F探子做食管扩张治疗以解除症状，肌层切开并行抗反流手术后出现下咽缓慢者，可能因缝合太紧有关，可予扩张治疗，大多可缓解，若经一无症状时期后又发生症状者，其原因可能为：
A.肌层切缘游离不够或有血肿肌化，使切缘愈合。
B.存在有明显扩张及屈曲的食管。
C.有症状的胃食管反流并发狭窄。
D.食管或胃近端发生癌症。
应客观地确定症状发生的原因，经应用所有保守治疗无效者，应考虑外科治疗，手术方式的选择决定于病人的情况，失败的原因及术中发现，若肌层切开不充分或已愈合，可予延长切口或再行新的肌层切开术，有消化性狭窄可予切除及用结肠间植，或用胃窦切除的胃近端及Roux-en-Y胃空肠吻合术重建，因扩张，屈曲食管发生的症状最好切除食管以胃或顺蠕动结肠重建。
二、预后
根据临床资料统计，手术的长期有效率占病人的85%～90%，手术死亡率为0%～0.3%，并发症发生率约3%，造成消化性狭窄的发生率约5%，扩张术后有约65%的病人取得长期满意的效果，若复发后再治疗死亡 率为0.2%，穿孔率约3%。