萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。
萎缩性毛周角化病饮食宜忌
饮食适宜：1、宜清淡饮食。2、宜吃富含维生素和钙的食物。3、宜吃营养丰富的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议水果苹果中含有大量的维生素C，是很好的保健食品。每天1-2个。小米粥除了丰富的铁质外， 小米也有蛋白质，复合维他命B、钙质、 钾、纤维等。熬粥食用豆浆含有丰富的钙质和优质蛋白。适量饮用。饮食禁忌：1、忌食辛辣刺激性食物。2、及时油腻食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议辣椒从中医角度讲易上火，而加重病情。其他如芥末、洋葱等也要避免食用。白酒常饮白酒，易引起维生素B1、B6、叶酸、维生素A、镁、锌等元素的缺乏，其他酒类也要适量。小麻椒含有较高的脂肪和胆固醇，不利于疾病的治疗。应避免食用。萎缩性毛周角化病饮食原则
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
萎缩性毛周角化病一般护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。
萎缩性毛周角化病常见检查
| 免疫病理检查, | 全身 | —— | 免疫病理检查... |
| 血涂片, | 血液血管 | 保健科 急救 | 血涂片的显微... |
| 细胞组织化学染色, | 血液血管 | 风湿 | 细胞组织化学... |
组织病理：
1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度，毛囊口有漏斗状角质栓，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛。
2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩，真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿，血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲，伴栓塞和形成角质囊肿，皮脂腺稀少。
3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩，毛囊扩大，伴角质栓。偶见表皮囊肿。
萎缩性毛周角化病就诊指南针对萎缩性毛周角化病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：萎缩性毛周角化病挂什么科室的号？萎缩性毛周角化病检查前的注意事项？医生一般会问什么？萎缩性毛周角化病要做哪些检查？萎缩性毛周角化病检查结果怎么看？等等。萎缩性毛周角化病就诊指南旨在方便萎缩性毛周角化病患者就医，解决萎缩性毛周角化病患者就诊时的疑惑问题。
萎缩性毛周角化病诊疗知识
就诊科室：皮肤科,治疗费用：市三甲医院约（500—— 1000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,萎缩性毛周角化病一般治疗
一、治疗
无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。
二、预后
眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)损害，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。
易混淆疾病：小棘苔藓,毛发红糠疹,
但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。
萎缩性毛周角化病预防
萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩，染色体疾病无法治疗，也没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现、早期诊断、早期治疗为主要措施，必要时候可以进行孕期的染色体检查，对于明显的染色体异常者，可以考虑终止妊娠。
萎缩性毛周角化病并发症
虫蚀状皮肤萎缩，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。
萎缩性毛周角化病病因
一、发病原因
面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。
二、发病机制
脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13～P22.2。
萎缩性毛周角化病症状
早期症状：面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现头皮的瘢痕性秃发。
晚期症状：损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断。典型损害只累及眉...
相关症状：神经性耳聋,反复感染,角栓,
一、症状
1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。
(1)眉部瘢痕性红斑(ulerythemaophryogenes)：损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断。典型损害只累及眉弓的外1/3。也可累及颊、额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。
(2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubraatrophicans)：红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。
2.虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata)一般在5～12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓，角栓脱落后迅速形成网状萎缩;病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈蜂窝和筛孔状外观;萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀，可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。
Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与BazeX综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。
3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans)于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部，为丝状毛囊型角质栓，可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干，头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞，反复感染、甲异常和氨基酸尿。
二、诊断
根据临床表现一般可做出诊断。
就诊科室：皮肤科,
治疗费用：市三甲医院约（500—— 1000元）
治愈率：10%
治疗周期：10天
治疗方法：药物治疗,
相关检查：免疫病理检查,血涂片,细胞组织化学染色,
常用药品：维A酸乳膏,维A酸片,哈西奈德软膏,