胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化饮食宜忌

胆汁性肝硬化饮食原则

1.胆汁性肝硬化,食疗方：

(1)黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水,者疗效好。

(2)百合粥：百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。

(3)荷叶药仁鸭子汤：荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品。每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天。

胆汁性肝硬化一般护理

注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

胆汁性肝硬化常见检查

1.实验室检查

(1)血胆红素增高 以直接胆红素,为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原,及尿胆原均减少。

(2)血清碱性磷酸酶增高, 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

(3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯,可正常或中度增高。

(4)肝功能检查, 血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K,后可恢复正常，晚期肝功能衰竭,时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

(5)免疫学检查, 抗线粒体抗体,的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体,在慢性活动性肝炎,的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化,、系统性红斑狼疮,及类风湿性关节炎,也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体,和抗核抗体，1/2类风湿因子,阳性。血清IgM可增高。

抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。

2.胆道造影,

可用静脉,法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻,。

3.肝穿刺活检,

活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向,应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

胆汁性肝硬化就诊指南针对胆汁性肝硬化患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：胆汁性肝硬化挂什么科室的号？胆汁性肝硬化检查前的注意事项？医生一般会问什么？胆汁性肝硬化要做哪些检查？胆汁性肝硬化检查结果怎么看？等等。胆汁性肝硬化就诊指南旨在方便胆汁性肝硬化患者就医，解决胆汁性肝硬化患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

胆汁潴留、肝叶萎缩、肝掌

建议就诊科室

肝病、消化内科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至 疲乏消失后，不适随诊。严重者需入院治疗硬化缓解后转门诊治疗。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

1.中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。2.血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。3.IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

胆汁性肝硬化诊疗知识

胆汁性肝硬化一般治疗

1.熊去氧胆酸

Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。

2.D-青霉胺

能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹,、蛋白尿,、血小板或粒细胞减少,，应每周查尿蛋白,，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

3.免疫抑制药

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤,瘙痒,有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

4.对症治疗

(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松,及骨化 可采用维生素D,每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉,滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

(3)夜盲,症 维生素A,，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

(4)凝血机制障碍者 维生素K,1，每日10mg。

(5)肝移植, PBC终末期患者为肝移植对象。

(6)饮食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食,蔬菜。

(7)食道,胃,底静脉曲张,破裂出血、肝昏迷,治疗同肝硬化,。

胆汁性肝硬化辨证论治

中医疗法：

对于胆汁性肝硬化,的治疗，根据胆汁性肝硬化,湿热,内蕴、正气虚损、瘀血,内结的病机特点，我们认为清热利湿、扶正化瘀是治疗的基本法则。根据胆汁性肝硬化,的发病机理，中医主要从三个方面进行辨证治疗：

1.对于以湿热内蕴,为主的病证，治法以清热利湿、利胆退黄为主。临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、金银花、田基黄、平地木、茵陈等中药。

2.对于以正气虚损为主的病证，根据患者的体征，或滋养肝肾之阴，或温肾助阳，或益气健脾,。临床中可选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、淡附片、炮姜、黄芪、党参、白术、等中药。

3.对于以瘀血内结为主的病证，治法以活血,通络，化瘀生新，活血软坚散结为主。临证时可选用丹参、郁金、生龙骨、生牡蛎、穿山甲等中药。

中医治疗胆汁性肝硬化病机复杂，病程冗长，正虚、血瘀、湿热常相互夹杂。此时单用三法中某一治法，则难统大局。因此在临证时，应根据证候表现的孰轻孰重，以某一治法为主，兼顾他法，以期良效。

包括梗阻性黄疸,，如总胆管结石,、总胆管瘤、胰,头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影,。应与下列疾病鉴别：

1.慢性活动性肝炎,

凡抗线粒体抗体,阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。

2.硬化,性胆管炎,

此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染,性发热，胆管系统造影可帮助鉴别。

3.药物引起的黄疸

如氯丙嗪、甲基睾丸,酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏,引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。

胆汁性肝硬化预防

主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。

胆汁性肝硬化并发症

常见并发症：肝肾综合征,原发性肝癌,

①肝性脑病,(肝昏迷,)：是最常见的死亡原因；

②上消化道大出血：其中因门脉高压,引起的胃,底或食道,静脉曲张,破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎,，胃、十二指肠溃疡,，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；

③感染：肝硬化,患者易发生气管炎,、肺炎,、肠道感染、自发性腹膜炎,及革兰氏阴性杆菌败血症,等；

④原发性肝癌,：肝硬化,和肝癌,关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝,病毒引起肝细胞损害而继发的增生,或不典型增生,，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关；

⑤肝肾综合征,：肝硬化合并顽固性腹水,持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿,、无尿,、氮质血症,、低血钠、低尿钠,，初始肾脏,往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。

胆汁性肝硬化病因

一、病因

自身免疫（60%）：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1：80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

胆汁性肝硬化症状

早期症状：症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。

晚期症状：血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。

相关症状：胆汁潴留,肝叶萎缩,肝掌,腹水,肝肿大,碱性磷酸酶增高,门静脉血流郁滞,

一、症状

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

二、诊断

诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至 疲乏消失后，不适随诊。严重者需入院治疗硬化缓解后转门诊治疗。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：肝病,消化内科,肝胆外科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（8000 —— 10000元）

治愈率：60%

治疗周期：3个月

治疗方法：药物治疗,

相关检查：肝功能,血清直接胆红素,血脂,血清免疫球蛋白M,血清碱性磷酸酶,

常用药品：肝喜乐胶囊,复方木鸡颗粒,抗原发性胆汁性肝硬化相关自身IgG抗体检测试剂盒(酶联免疫法),