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神经元蜡样脂褐质沉积症诊疗知识

神经元蜡样脂褐质沉积症一般治疗

　神经元蜡样脂褐质沉积症西医治疗

　 一、治疗

目前尚无有效治疗，可给予抗癫痫,药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植，可能是未来治疗此病的研究方向。

二、预后

本病预后不良。婴儿型表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭，智能和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL及其变异型的大部分患者，在发病后3年半左右卧床不起，在10～15岁死亡。青少年型NCL的变异型首先表现为学习障碍，而后出现进行性的全脑性痴呆,、失明、失语，最后在12～18岁出现不能进食和不能行走。进行性癫痫伴智能发育延迟发病年龄在5～10岁，主要表现为癫痫大发作，而后出现进行性的智能发育延迟，持续到成年部分患者出现构音障碍和行为异常。患者的寿命比其他NCL长。