神经元蜡样脂褐质沉积症介绍
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
御皇李子介绍
御皇李子,是密云区东邵渠镇特产的李子,清朝乾隆年间,就成为朝廷之贡品,进献给帝王,它的特点是味道香甜、不粘核、成熟后一掰三大件,因其味道纯正,很受人们的欢迎。东邵渠镇是御皇李子发祥地,被称为“御皇李子之乡”。