小儿早老症

小儿早老症饮食原则

饮用少脂肪食物，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

小儿早老症一般护理

建议最好是婚前的基因检测，还有婚前做好优生优育检查。注意不要近亲结婚。病儿生后数月内一般表现大致正常。但如回溯初生的情况，多有硬肿、轻度面部发绀、鼻较尖等现象。注意预防。

小儿早老症常见检查

一、检查：

检查项目包括：

1、X线检查。骨骼X线检查可见轻度脱钙，骺端肥大及干骺愈合较早，前囟持久开放，锁骨小或者由于骨分解而消失，指趾节末端有时不显影，在2～3岁时往往可见髋外翻。

王以良等报道6例认为椎体“鱼口征”是本病特征，正侧位X线照片可见椎体四角边缘有类似张开的四条鱼口样凹陷，尤以胸腰交界处为明显。

2、实验室检查可见：

①对生长激素反应正常。

②甲状腺、肾上腺和垂体功能未见异常。

③对胰岛素有拮抗现象，偶见胰岛素依赖性糖尿病。

④血清蛋白结合碘、胆固醇、三酰甘油及β脂蛋白皆高于正常值，基础代谢率也偏高。

⑤偶见DNA修复降低。

⑥性腺不发育或性发育明显迟缓。

3、心电图检查。晚期心电图显示冠状动脉供血不足。

4、结合一般临床查体。

小儿早老症就诊指南针对小儿早老症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：小儿早老症挂什么科室的号？小儿早老症检查前的注意事项？医生一般会问什么？小儿早老症要做哪些检查？小儿早老症检查结果怎么看？等等。小儿早老症就诊指南旨在方便小儿早老症患者就医，解决小儿早老症患者就诊时的疑惑问题。

小儿早老症诊疗知识

小儿早老症一般治疗

一、治疗

1、尚无特殊疗法。可做理疗、按摩和坚持体力活动，以减轻运动障碍。

2、对症治疗。主要针对出现血管硬化、心绞痛、肾结石等并发症进行治疗。

3、应用小剂量阿司匹林(乙酰水杨酸)，是否可延缓心肌梗死，尚须进一步观察。

4、选用降血脂药物，并限制多脂饮食，以减轻动脉硬化。

二、预后

1、患儿容易发生动脉硬化，多于10岁以后死于心肌梗死或脑血管疾患，多数患儿的生存期为7～37岁，平均存活年龄为13.4岁，日本1例报道活到40岁。

2、老人常见的现象如耳聋、远视、白内障、角膜老人环、关节病以及老年性格改变等少见。

小儿早老症辨证论治

中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作调理。

一、鉴别：

有时需要与下述疾病鉴别：

1、先天性皮肤松弛症。其表现常有皮肤松弛现象，但不见于早老症。

2、Cockayne综合征。是常染色体隐性遗传病，可有家族史，其皮下脂肪消失、尖鼻、耳朵畸形、体格矮小等症状很像早老症，但这些表现常在4岁左右出现，皮肤对日光敏感，且常见小瞳孔、远视、白内障、视网膜色素沉着、视神经萎缩、神经性耳聋、智力低下，甚至发生粗大震颤和步态蹒跚等。Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。可与早老症区别。

3、先天性全身性脂肪营养障碍(congenital generalized lipodystrophy)即Seip-Lawrence综合征。是一种原因未明的，属于常染色隐性遗传的少见疾病，在婴儿早期即见皮下脂肪消失而肌肉、骨骼的生长较快，其面部消瘦，胸、臂亦细小，但下肢正常。往往伴有糖尿病、垂体功能异常等内分泌疾病，暂无有效的治疗方法。

4、Werner综合征。也有老人面貌，并在青春发育期出现矮小体型，但其发病年龄较晚，常在20岁左右，完全脱发不常见，且伴有白内障与视网膜变性，与早老症不同。

5、外胚叶发育不全。是一种遗传性疾病，缺乏毛发与指趾甲异常和早老症相似，并可因缺少汗腺而于夏季发生高热，但无高血压、消瘦及老人面貌。

6、Hallermann-Streiff综合征。可有牙齿缺陷、脱发、头发少及下颌小等畸形，但智力落后，有白内障和小眼畸形，可资鉴别。

小儿早老症预防

一、预防：

1、病因和发病机制尚未明了，目前尚无可靠预防措施。

2、认为与基因突变有关，应避免近亲结婚，避免过迟生育等。

小儿早老症并发症

常见并发症：心绞痛,心肌梗塞,

可并见一般老年人疾病，如心绞痛、心肌梗死或脑血管意外等，亦可发生肾结石。

小儿早老症病因

一、发病原因

病因尚未明了。可能与常染色体隐性遗传有关。

二、发病机制

多为散发病例，但亦有同卵双生两人发病的。有人认为有遗传因素，其家族遗传方式尚未完全了解，可能与基因突变有关系，有些病例有父母近亲结婚史，父亲的年龄多较大。

可能由于胶原合成减慢，透明纤维增加，挤掉了脂肪细胞。其血管结缔组织发生变化，终致动脉粥样硬化。

主要病理变化为全身性动脉粥样变、皮下组织缺乏脂肪及皮脂腺，而血脂表现升高。

小儿早老症症状

早期症状：发育迟缓、局部性硬皮病症状

晚期症状：乏力、胸闷、呼吸困难、焦虑；身材矮小，体重下降且和身高不成比例，性发育不成熟；许多部位可见棕色点状色素沉着

相关症状：关节僵直,口鼻周围发绀,先天性少白头,皮下脂肪消失,肚子疼,过早衰老,

一、症状

1、患儿在婴儿期，长得不快，周岁以后，更加缓慢。有与年龄极不相称的老态。但如回溯初生的情况，多有硬肿、轻度面部发绀、鼻较尖等现象。患儿出生后数月至一年内一般表现大致正常，生长发育在第1年内稍差，从第2年起明显缓慢，并逐渐出现典型的面容、脱发、皮下脂肪消失、异常的姿势、关节僵直、皮肤和骨骼的变化等，但智力及运动功能发育正常。

2、特征性变化是：

①身长体重明显低于正常，10岁后，依然如4—5岁的小儿。到18岁，平均身高仅有l17厘米，体重只有16.5公斤。

②皮肤薄而干燥，有皱纹，并出现棕色老人斑。皮下脂肪逐渐变薄，全身瘦削，面颊的脂层也消失，只剩耻骨上部的皮下脂肪。由于颜面骨及下颌骨特别小，头颅与前额相对地较大。眼眶较小故两眼突出，鼻突出且尖;耳郭常有畸形，两耳向前竖起，缺乏耳垂;嘴唇较薄，近似鸟脸。

③脱发由枕部开始，至3～5岁时几乎全部脱光，眉毛与睫毛也可脱落。

④语音尖而细。

⑤乳齿和恒齿均发育延迟，并很早脱落，牙齿畸形。

⑥四肢与躯干比例正常，锁骨发育不全，特别短小，关节相对粗大并僵直，手指屈曲，指、趾甲常萎缩，末节指骨很短。

⑦下腹部、大腿近端和臀部硬肿。

⑧头皮静脉怒张。

⑨四肢浅表血管粗厚而显露，尤以桡动脉和手背静脉最为明显。

⑩血压异常，患儿血压于5岁以后明显上升，心脏逐渐扩大，有时出现心绞痛、心肌梗死或脑血管意外。也可发生肾结石而致急腹痛。步态如老人，走路时脚拖在地上，不能抬高。

3、北京儿童医院、北京医学院儿科和阜外医院等单位曾观察1例，自10岁开始，至12岁死亡，尸检证明全身动脉粥样变和心肌梗死。曾经试用硫氧嘧啶减少热量消耗，并长期应用睾酮和蜂王浆，未能增加体重。

二、诊断

根据症状诊断此病不难。有时早期出现口鼻周围发绀，腹股等处有硬化样皮肤变化，似可助早诊。

就诊科室：内分泌科,儿科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 10000元）

治愈率：40%

治疗周期：3个月

治疗方法：理疗、按摩、药物治疗,

相关检查：四肢的骨和关节平片,脊柱椎体平扫,心电图,

常用药品：阿司匹林,阿司匹林,