幼淋巴细病胞白血如何鉴别?
易混淆疾病:毛细胞白血病,
幼淋巴细病胞白血鉴别诊断
主要应和其他淋巴细胞增生性疾病鉴别。
1.CLL:
两者均以老年人居多,都有脾大及外周血淋巴细胞明显增高,主要鉴别点
①CLL大多病情进展缓慢,病程可长达数年,甚至10余年以上,而PLL病情呈进展性,治疗反应差,生存期仅1年左右。
②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL,3/4的PLL白细胞>100×109/L。
③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁,而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞,无核仁。
④免疫表型不同,T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议,多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型,故无鉴别价值。
此外,10%的B-CLL的白血病,细胞呈混合性,即以小淋巴细胞为主,但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型,可有核仁,有时可高达50%,称为CLL/PLL,80%的CLL/PLL,其幼稚淋巴细胞比例稳定,临床表现,免疫表型,病程及生存期和典型的CLL无区别,有人称为CLL的变异型,此外,20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL,转化后平均寿命仅9个月,属CLL变异型的CLL/PLL,根据临床表现及免疫表型,可和PLL区分,转化型CLL/PLL,根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点,也不难和PLL鉴别。
2.毛细胞白血病,(HCL):
HCL具脾大,外周血淋巴细胞增多的特点,故也需和PLL鉴别:
①HCL患者外周血以全血细胞减少居多,而PLL者血白细胞必明显增多。
②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC),PLL的淋巴细胞大多有核仁,形态上两者明显不同。
③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性,而PLL为阴性。
④免疫表型不同。
⑤电镜:HCL可见显著的毛状凸起及板层,核糖体复合物,PLL则有明显的核仁。
3.急性淋巴细胞白血病,(ALL):
ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞,有时脾也明显肿大,也需和PLL鉴别:
①ALL以儿童及青少年多见,PLL则主要见于老年人。
②ALL常伴浅表淋巴结肿大,而PLL少见,仅见于部分T-PLL。
③形态学上ALL的原始,幼稚淋巴细胞染色质较PLL细,核仁不如PLL清晰。
④免疫表型,B-ALL表达较早期抗原,如CD20,CDl9,CD10,而B-PLL则表达较成熟抗原,如SIg等。