遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。
遗传性蛋白S缺陷症饮食宜忌
饮食适宜：1、宜吃饮食以清淡易消化为主；2、宜多吃温阳的食物；3、宜吃含优质蛋白质的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议黄花菜黄花菜性平、味甘、微苦，归肝、脾、肾经；有清热利尿，解毒消肿，止血除烦等功效。鲜黄花菜中含有一种“秋水仙碱”的物质，它本身虽无毒，但经过肠胃道的吸收，在体内氧化为“二秋水仙碱”，则具有较大的毒性。所以建议食用干品，跑发后食用，且每次不要多吃。黄瓜性凉，味甘，有小毒；入肺、胃、大肠经。具有清热利水，解毒消肿，生津止渴等功效。黄瓜可当水果生吃，但不宜过多。黄瓜中维生素较少，因此常吃黄瓜时应同时吃些其他的蔬果。绿豆绿豆具有清暑益气、止渴利尿等功效。夏天或在高温环境工作的人出汗多，水液损失很大，钾的流失最多，体内的电解质平衡遭到破坏。用绿豆煮汤来补充是最理想的方法，不仅能补充水分，而且还能及时补充无机盐，对维持水液电解质平衡有着重要意义。饮食禁忌：1、忌常吃味重食物2、忌吃难消化食物3、忌吃易胀气的食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议腊肉腊肉含过多的钠，钠离子进入身体後不易排出，且有吸收水分的特性，因此会让体内水分滞留体内。水肿病人不宜吃腊肉。辣椒酱辣椒酱中常添加大量盐分，含钠量惊人，易使水分滞留体内。水肿病人不宜吃辣椒酱。蜜饯蜜饯需要盐和调味品来腌渍，不利于体内水分代谢。尽量少吃。遗传性蛋白S缺陷症饮食原则
1、遗传蛋白S缺陷症的食疗方：
饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动
2、反射性躯体神经病,最好不要吃什么食物?
忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物
以上资料仅供参考，详情请咨询医生
遗传性蛋白S缺陷症一般护理
鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。
遗传性蛋白S缺陷症常见检查
| 抗凝血活性试验, | 血液血管 | —— | 抗凝血活性试... |
| 血浆凝血酶, | 血液血管 | 血液 保健科 | 血浆凝血酶检... |
| 蛋白C, | 血液血管 | —— | 蛋白C检查对... |
1.游离PS活性下降。
2.部分PS含量的游离PS含量下降或者正常。
根据病情,临床表现,症状、体征、选择做血尿,便常规,B超,、CT、X线等检查。
遗传性蛋白S缺陷症就诊指南针对遗传性蛋白S缺陷症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：遗传性蛋白S缺陷症挂什么科室的号？遗传性蛋白S缺陷症检查前的注意事项？医生一般会问什么？遗传性蛋白S缺陷症要做哪些检查？遗传性蛋白S缺陷症检查结果怎么看？等等。遗传性蛋白S缺陷症就诊指南旨在方便遗传性蛋白S缺陷症患者就医，解决遗传性蛋白S缺陷症患者就诊时的疑惑问题。
遗传性蛋白S缺陷症诊疗知识
就诊科室：血液科,治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：病因治疗、对症治疗 暂无,遗传性蛋白S缺陷症一般治疗
一、治疗
血栓,栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。
二、预后
经积极治疗，症状可改善。
诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病,、糖尿病,、急性炎症、DIC、妊娠,，以及使用避孕,药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素,时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。
遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(抗凝血酶、PC)缺陷及抗活化的蛋白C症,(APC-R)相鉴别。另外，部分患者可合并蛋白C,缺陷、APC-R、PAI-1过多症，或伴有抗心磷脂抗体,，应注意除外。
遗传性蛋白S缺陷症预防
口服抗凝剂预防血栓,发生及复发。
遗传性蛋白S缺陷症并发症
一般无并发症。
遗传性蛋白S缺陷症病因
一、发病原因
在静脉血栓,的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体,显性遗传蛋白S活性及含量降低。
二、发病机制
由于PS是蛋白C,(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉,动血栓形成,。
遗传性蛋白S缺陷症症状
典型症状：故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉等。30%的患者发生肺栓塞。本病较少发生动脉血栓。与PC缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死等特征性表现。
相关症状：皮肤坏死,静脉血栓,紫癜,
一、症状
故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成,以静脉血栓,为多见。静脉,血栓,主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾,静脉、肠系膜静脉等。30%的患者发生肺栓塞,。本病较少发生动脉,血栓。与PC缺陷症相同，可有新生儿暴发性紫癜和双香豆素皮肤坏死,等特征性表现。
二、诊断
1.诊断方法 确诊需依靠实验室检查，主要是测定PS的活性和含量。PS活性测定常用凝固法，PS含量测定常用ELISA或乳胶法。
2.诊断标准和依据 尚无统一的诊断标准。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外有关参考文献拟定的诊断标准如下。
(1)血栓形成或无症状：以静脉血栓形成,多见，部位在股静脉、腓静脉、脾静脉、肠系膜静脉或肺,栓塞。动脉血栓形成少见，在年轻患者发病。
(2)常染色体,显性遗传。
(3)纯合子型与杂合子型：纯合子型血浆PS含量下降较杂合子型严重。
(4)血浆总PS和(或)游离PS含量下降或正常，与类型有关。
(5)血浆PS活性下降。
3.诊断评析
(1)在欧美国家，静脉血栓的病因主要是因子Ⅴ Leiden变异所致的APC-R。但在中国人群中，APC-R的发生率极低，且并非由因子Ⅴ Leiden变异所致，静脉血栓的病因以抗凝蛋白缺陷为主，包括抗凝血酶、PC、PS缺陷，尤以PS缺陷症的发生率为高。北京协和医院白春梅等的研究提示，在静脉血栓形成的患者中PS缺陷占14.9%，台湾和香港分别为32.9%和21.3%。这提示中国人群中静脉血栓的病因与欧美国家不同，PS缺陷可能是最常见的原因。
(2)与遗传性PC缺陷症相似，大多遗传性PS缺陷者一生中并不发现血栓，故病史和家族史的诊断意义相对较小，诊断主要需通过实验室检查。因此，实验方法必须可靠，最好根据2次取血的测定结果进行诊断。各实验室应建立自己的正常值，不宜照搬文献发表的或其他实验室的正常参考值。
(3)测定PS活性主要测定游离：PS活性，一般多采用凝固法，其主要缺点是重复性差、受FⅤ Leiden突变的影响及标本的冻融可产生PS活性假性降低，在分析结果时均应予以考虑。另外，与PC相同，PS也属于维生素K,依赖性蛋白。因此，口服华法林也会影响其实际水平。
(4)从分型标准可知总PS含量、游离PS含量和PS活性在各型中是不同的，所以在诊断本症时，应同时测定此3项参数。
就诊科室：血液科,
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：30%
治疗周期：1-3个月
治疗方法：病因治疗、对症治疗 暂无,
相关检查：抗凝血活性试验,血浆凝血酶,蛋白C,
常用药品：复方脑蛋白水解物片,复方脑蛋白水解物片,