冠状动脉异位起源如何鉴别?
冠状动脉异位起源,鉴别
此病在小儿发病时多表现为充血性心力衰竭,,需与心内膜弹力纤维增生症相鉴别,同时还要与原发性扩张型心肌病,、冠状动脉瘤,、川崎病,、心前区连续性杂音等鉴别。
一】心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病,中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病,如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄,、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。
1、一般症状
可按照症状的轻重缓急,发为三型:
⑴暴发型:
起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐,、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音,肝脏肿大,还可见了浮肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致猝死,。
⑵急性型:
起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,,伴有发热,肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。
⑶慢性型:
发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。
二】原发性扩张型心肌病,
本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常,多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全,所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰,竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞,、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
三】川崎病
本病是一种急性系统性血管炎,,就是血管壁的炎症,并可发展到血管扩张(动脉瘤),主要影响冠状动脉(供应心脏的血管)。然而并非所有患儿均会发展为动脉瘤。大多数病人表现为急性症状而无并发症。
本病开始表现为不可解释的高热,至少持续5天,患儿常常非常烦躁。发热可以同时伴有或随后发生球结膜炎,(眼睛充血),不伴有脓或分泌
患儿皮疹表现可以多种多样,如麻疹,或猩红热,样皮疹,荨麻疹,,丘疹等。皮疹主要分布在躯干和四肢,也常常发生在肛门会阴区。
口腔改变表现为唇色亮红,皲裂,舌头充血,常称为“杨梅舌”和咽充血手足可以受累,表现为手掌及足底充血和肿胀,。这些表现后(大概第二至三周)接着出现手指和脚趾端特征性脱皮。
约有一半以上的病人表现为颈部淋巴结肿大,通常为单独的一个淋巴结,直径至少1.5cm。
有时,其他症状如关节痛和/或关节肿胀、腹痛、腹泻、烦躁及头痛等也可见到心脏受累是川崎病最严重的表现,因为有可能导致长期的并发症。可以发现心脏杂音、心律失常或超声心动检查异常。心脏的各层均可有一定程度的炎症反应,即心包炎,(包绕心脏的膜的炎症)、心肌炎,(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而,本病的主要特征是冠状动脉瘤,的形成。