进行性面偏侧萎缩症如何鉴别？

进行性面偏侧萎缩症鉴别诊断

一、鉴别

仅在初期需与下列疾病鉴别：

1.先天型脂肪营养不良,(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩，常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症,、黑色棘皮症,。后期发展为糖尿病,，可出现肝、肾功能不全,或心肌肥大，以及合并肢端肥大症,等。

2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆，但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。

尚需与脊髓空洞症,、肌萎缩侧索硬化症,、肌营养不良等疾病相鉴别。