健康
胆囊壁纤维化 囊性纤维化的治疗,囊性纤维化的病因及症状,囊性纤维化的检查,囊性纤维化的保健及预防
一、囊性纤维化的治疗
囊性纤维化的治疗
控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。
对囊性纤维化的婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外，冬季应给予多价流感疫苗接种，并及早根治慢性鼻窦炎，防止下呼吸道感染。
饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育，应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。
婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。
迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。
二、囊性纤维化的病因及症状
囊性纤维化的病因
囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
囊性纤维化的症状
出生时双肺正常，但以后的任何阶段都可出现呼吸异常。粘稠的支气管分泌物最终阻塞小气道，并发生炎症。随病情进展，支气管壁增厚，气道内充满感染性分泌物，肺组织收缩（称为肺不张），以及淋巴结肿大。上述所有改变均导致肺脏转运氧气入血的功能降低。
青少年常出现生长缓慢，青春期延迟及活动能力降低。成人和青少年的并发症包括气胸、咯血和心力衰竭。感染亦较突出，反复的支气管炎和肺炎可逐渐破坏肺组织。死亡的主要原因为肺部基础疾病所致的呼吸衰竭和心力衰竭。
三、囊性纤维化的检查
某些患者可有胆石症和胆囊炎，15%患者胆囊微小，25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。
检查项目：毛果芸香碱出汗试验、肝功能检查、口服胆囊造影、活检、汗液电解质检查。
汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。
脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出血倾向。血清维血素A水平低下，肝中浓度正常或偏高，可出现夜盲和颅内压增高。
肝功能试验正常，可有直接胆红素升高，血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。
四、囊性纤维化的保健及预防
囊性纤维化的保健
护理：平时多注意休息，合理饮食。
适宜食物：苦瓜，冬瓜，黄瓜
忌吃食物：姜，豇豆，豆腐，青豆，豆浆
饮食注意事项：
少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物：平素要吃得清淡，尤其对于肥胖患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。
囊性纤维化的预防
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染、减少肺部分泌液的量和黏稠程度、改善呼吸、维持足够的营养。
囊性纤维化的并发症
可并发脉管炎和关节炎。
囊性纤维化的诊断
由于CF基因突变变化多端，因而目前尚不能依赖于基因诊断，而根据临床症状可以拟诊，结合实验室检查可作出诊断。必要时作肠粘膜活组织检查。
囊性纤维化的治疗,囊性纤维化的病因及症状,囊性纤维化的检查,囊性纤维化的保健及预防
一、囊性纤维化的治疗囊性纤维化的治疗控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。对囊性纤维化的婴幼儿除作麻疹、百
阅读：678 收藏：42 分享：97
囊性纤维化,正确认识囊性纤维化
囊性纤维化疾病有很多种，不过无论哪一种都会影响我们的正常生活，它不但具有先天遗传性而且还会影响我们的心情。治疗囊性纤维化有很多方法但是只有对症下药才能达到药到病除的目的，这样才能康复。那导致囊性纤维化的病因是什么呢?只有正确地认识它，我们才能更好地治愈这种疾病。病因：囊性纤维化是由
阅读：1035 收藏：126 分享：49
囊性纤维化的临床症状,如何治疗囊性纤维化
一、囊性纤维化的临床症状1.呼吸系统表现呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张，之后咳嗽加剧，黏痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染
阅读：725 收藏：55 分享：88
肺囊性纤维化
肺囊性纤维化的症状体征典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。肺囊性纤维化的检查1.汗液试验阳性。肺囊性纤维化的病理说明肺和消化道为主要的受累脏器。肺纤维化是一种慢性疾病，主要以损害肺部、体力减退或呼吸困难为肺纤维化的症状，给患者的生活带来严重的影响。
阅读：1563 收藏：144 分享：31
囊性纤维化病
囊性纤维化，是一种遗传性外分泌腺疾病，它主要影响胃肠道和呼吸系统，一般情况下具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。囊性纤维化病有哪些典型症状呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。囊性纤维化基因突变引起胰腺炎医生或者胰腺炎患者的亲友常常怀疑不明原因的胰腺炎患者是否酗酒或者滥用药物，而实际情况却并非如此。
阅读：1096 收藏：75 分享：96