僵人综合征

僵人综合征 (stiffman syndrome，SMS)是中枢神经一种少见的以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进行性僵硬伴阵发性痛性痉挛为特征的疾病。僵人综合征由Moersch和Woltman(1956)首先描述命名，迄今只报道几例SMS患者伴癌肿且谷氨酸脱羧酶循环抗体(抗-GAD抗体)缺如的病例，在10例受检患者中，6例出现针对128kDa抗原的特异性抗体，抗体由神经元胞质及肿瘤共同表达，伴此抗体的癌肿多种多样，乳腺癌尤多，还可见于结肠癌及Hodgkin病等。

僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。那么，僵人综合征的症状表现有哪些呢?下面我们就来为大家详细的介绍一下。

在临床医学上僵人综合征都有哪些症状表现呢

1.前驱症状

首先是躯干肌肉的阵阵疼痛发紧，持续几周或几个月后扩展至肢带初期还伴有忧郁、易激惹、焦虑等。

2.症状进展

肢体、躯干、颈部肌肉持续发紧，呈板样或石头样坚实，限制了随意运动，由于主动肌和拮抗肌同时受累，致使关节完全固定，患者的姿势僵硬如：“木头人”“蜡人”僵硬的程度常有波动，分布上不一定对称，主要影响近端肌面部表情肌和咽喉肌影响较少。

3.痛性痉挛及促发因素

手刺激时肌肉阵发性僵直伴剧烈疼痛、惊叫、恐惧、出汗、心律失常等，称为大力士样发作吵闹、震动、肢体的主动或被动活动、情绪刺激、遇冷，甚至说话、吞咽等均可诱发。睡眠时肌强直放松，全部症状消失。

4.神经系检查

除肌肉板样发硬而影响运动外，其他运动、感觉及反射均正常。

5.其他症状

可有吞咽困难、胸部发紧，呼吸困难，可因呼吸肌累及致呼吸障碍而死亡者有些患者因肌肉剧烈收缩致自发性骨折。

本病的主要临床特征是：肌肉僵硬、痛性痉挛。

僵人综合征容易与哪些疾病相混淆

(1)与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风用之无效，本病脑电图一般正常，破伤风约50%，脑电图不正常。

(2)与先天性肌强直鉴别：该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩，叩击有肌球反应，肌电图有典型肌强直症，用普鲁卡因酰胺有效。

(3)与Isacs-Mertens综合征(即肌强直——侏儒症——弥漫性骨病)：该病表现为广泛肌强直，但受累部位多在眼和面部，患者一般身材矮小，骨畸形及特殊面容，对苯妥英钠反应良好。有报道肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。

(4)成有机磷农药中毒鉴别：该病人存在农药接触史，早期可有或无农药中毒反应，多数病人存在肌束震颤，个别可出现肌肉呈板样强直，用安定类药无效而用阿托品及解磷定类药有特效。

(5)本病还应注意与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。

到医院做哪些检查可以确定是否得了僵人综合征

1.肌电图

静息电位呈持续性的正常动作电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，突然增加。肌电活动在入睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滞后都会减弱或消失。由于中枢兴奋性增高，交感神经活动加强，故嚼目增多。

2.肌肉活检

常正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。

3.脑电图

通常正常。

4.脑脊液检查

细胞数可正常，少数有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM轻度升高。

5.血液检查

可检出自身免疫性抗体。

6.头部CT及MRI检查

大多数无异常，头CT显示小钙化灶。个别患者头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。

7.其他

可能有尿肌酸排出增加，但非特异性改变。

得了僵人综合征应该怎么办呢

迄今SMS尚无特效治疗，能增强γ-氨酪酸(GABA)的药物和抑制去甲肾上腺素释放的药物，可能改善或缓解其症状。

1.地西泮(安定) 为首选药物，从小量开始逐渐加量，2～40mg/d，最高达300mg，分4次口服，服药数小时至数天见效，病情重者可肌内或静脉注射，10～20mg /次。无效时可加用或单用氯硝西泮(氯硝安定)，6～24mg/d，分2～3次口服。地西泮(安定)的镇静作用使其应用受到限制。

2.巴氯芬(baclofen) 鞘内注射，50μg/d，连用数天，部分患者症状、肌电图有改善，因其不易通过血-脑脊液屏障，口服效果差。

3.其他如丙戊酸钠、卡马西本、巴比妥、类固醇激素可以试用。血浆置换疗法对部分患者有效。

什么是僵人综合征

僵人综合征(Stiffman Syndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。本病临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。

智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬，突然刺激后激发，睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。

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僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样坚实，主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。本病若无并发症，预后良好。更多>>

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