漏斗胸原因,漏斗胸的症状表现

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病，男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传，主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状，绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧，到剑突上为最低点，形成船样或漏斗样畸形，带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位，并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。

一、漏斗胸的病因是什么

一、发病原因

　　漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数人认为漏斗胸是胸骨体特别是剑突根部及其相应两侧第3~6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象，是胸壁最常见的先天性畸型。

　　漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长，将胸骨下端向内顶入，而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形，使胸腔空间变小，并且压迫到心脏及肺脏，而心肺的功能也会受到影响。

　二、遗传因

　　男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰，而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。

三、生理因素

　　有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

　四、其他因素

　　1、多认为漏斗胸是由于下胸部的肋骨和肋软骨生长发育过度，挤压胸骨移位代偿性向后移位所致。

　　2、有人认为是膈肌发育异常，膈肌中心腱缩短，膈肌功能性异常，但膈肌发育异常理论尚未得到充分证实。

　　3、呼吸道梗阻使得患儿出现吸气性呼吸闻难而用力吸气，呼吸肌牵拉胸壁向后运动，长时间就会形成漏斗胸。

　　漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。还有可能此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

二、漏斗胸的症状表现

　　轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。

　　幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。

　　幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。

　　婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。

　　患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。

　　活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

　　胸骨体特别是剑突根部及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。

　　患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形。

　　绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。

　　漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

　　年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称。

　　胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。

　　漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。

　　胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

　　温馨提示：漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。

　　外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。

三、漏斗胸的手术治疗

　一、手术指征

　　手术指征：认定存在恒定的畸形即婴幼儿应在用力呼气时有明确的畸形，漏斗胸系数>0.2，合并有心肺功能障碍及精神负担较重者。

　　只要有明确的畸形，就应手术。因3岁以前有假性漏斗胸，很可能自行纠正，漏斗胸手术以3～10岁最适宜，年龄越轻，手术范围越小，疗效也越好;而较大年龄的患儿术中往往须切除骨性肋骨，且常需输血。

　　漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。漏斗系数大于0.2的均应手术。

　　手术时机的选择尚有争论，多数专家认为3～10岁手术为宜，也有人主张只要看到明显的畸形，无论年龄大小都应立即手术，而不应该等到有严重的临床症状以后再手术，年龄越轻，治疗效果越好，需要手术的范围越小。

　二、手术方法

　1、肋骨成型术

　　单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸，可以行肋骨成型术。方法是从中线向患侧作一曲线切口，在肋软骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋软骨和肋骨，做多个横行切口纠正畸形后，将肋软骨向上拉向胸骨，用缝线将肋软骨缝在胸骨前面，然后缝合骨，用缝线将肋软骨缝在胸骨前面，然后缝合皮肤，这种手术简单，适合于较轻的漏斗胸。

2、胸骨抬高术

　　是将畸形的全长肋软骨第3～6肋软骨，自肋软骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游离，在胸骨的上端相当于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨，在截骨处钳入肋软骨片，并缝合固定，这样就使胸骨抬起了。

　　然后再将第2肋软骨由内前向外后斜行切断，将肋软骨的内侧端重叠在肋软骨的外侧端上缝合固定，即三点固定法，最后将肋间肌和腹直肌分别缝合在胸骨上，并缝合皮肤。

　　这种方法术后可能出现反常呼吸，有人用金属针或金属板加强固定，可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷。此法的缺点是需要再次手术取除固定金属材料，因此不太受欢迎。

　3、胸骨肋骨抬高术

　　特别适用于肋软骨肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的患者。正中切开皮肤后，显露凹陷的胸骨及肋软骨，在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来。

　　在接近胸骨处切断第3至7肋软骨，并将各肋间肌向侧方切开，使肋骨及肋软骨前端具有充分的游离性，将肋软骨腹面作多处横行楔状切除，使肋软骨向上抬起，恢复到正常的走行位置。

　　剪除过长的肋软骨，用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合，使胸廓的前后径加大接近正常形态，两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起，故称胸骨肋骨抬高术。

四、漏斗胸的预防护理

　　1、急救缓解措施：在上世纪七十年代，国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4～5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。

　　专家认为，根据小儿骨质的特征，漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁，低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术，大部分效果是很好的。

　　2、母亲在孕末期要注意营养，多吃蛋类，动物肝脏等含维生素D及蛋白质多的食物，经常晒太阳，并在医生的指导下服用维生素D和钙剂。

　　初生宝宝应尽量采用母乳喂养，因为母乳中维生素D及其他营养易于吸收。

　　4个月的宝宝开始添加辅食时，不要以谷类食品为主，否则会影响膳食中钙盐的吸收。

　　应逐步添加蛋、肝等含维生素D多的食品。进入围产期后，可在医生指导下适量补充维生素D和钙剂，特别是曾经出现过低钙症状如小腿抽筋，怀有多胎及以室内工作为主的孕妇。

　　3、晒太阳是预防漏斗胸最方便、经济最安全有效的方法。小婴儿过了满月后，可逐步增加日晒时间。

　　在正常天气下，每日晒太阳2小时左右就可以满足维生素D的需要。夏季避免阳光直晒，可在树荫下玩耍。

　　晒太阳时不要隔着玻璃、戴着帽子或口罩，否则达不到抗漏斗胸的目的。

　　4、按时服药也是必不可少的预防措施。宝宝出生半个月应在医生指导下服用维生素D和钙剂，并定期到保健单位进行健康查体。

　　5、尽量每天在户外活动1~2小时，可散步或做孕妇体操。即使怀孕晚期行动不便，也要在阳光不是很强烈的时候如早晨8~9点钟或下午4~5点钟在户外坐坐。

　　这些措施可促进维生素D在体内的合成，提高机体内源性维生素D的含量和贮备量。

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