更新时间:2024-07-18 20:31:18

小儿肝豆状核变性并发症,小儿肝豆状核变性会引发什么疾病

小儿肝豆状核变性并发症

常见并发症:癫痫,小儿肥胖,

小儿肝豆状核变性,并发症

脾大、肝硬化,、锥体束征、癫痫,发作、肥胖、高血压,、肾性糖尿,、氨基酸尿、蛋白尿、血尿,,可出现Fanconi综合征、发生急性溶血,、出血、骨质疏松,、骨(软骨)变性,、关节畸形。可致严重肝功能衰竭,在数周内死亡,可并发溶血性贫血,和失血性贫血,脾功能亢进,性贫血等。

肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎,、尿路感染,与褥疮,。有锥体外系症状的患者,行走困难、易跌倒而出现骨折,。

肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压,合并食管胃低静脉曲张者,易出现急性上消化道出血,,甚至发生出血性休克,;少数肝脏的解毒能力下降,易出现肝性脑病,、肝肾综合征等;亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作。上述种种并发症往往加重病情,严重影响了治疗效果,使患者住院时间延长,如不及时、准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者差。