肝海绵状血管瘤诊疗知识
就诊科室：肝胆外科,肿瘤科,治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物、手术治疗,肝海绵状血管瘤一般治疗
一、治疗
肝海绵状血管瘤,的治疗取决于肿瘤的大小、部位和生长速度等。对于血管瘤直径小于5cm且无任何临床症状又生长于肝实质内者，不需特殊处理，可门诊随访，B超观察瘤体的变化，如有明显增大再行手术治疗;而直径大于5cm或有临床症状者，因瘤体增大出现对周围脏器的压迫症状和对心血管系统的不利影响，或可能出现瘤体破裂危及生命者，则应进行有效的治疗。目前，对肝血管瘤,的治疗方法，主要有肝叶切除术、血管瘤捆扎术、肝动脉结扎术，肝动脉栓塞,术、冷冻治疗、微波固化术、瘤体内硬化剂注射术和放射治疗等。
1.肝叶切除术
肝叶切除术仍然是目前治疗血管瘤最好的方法。但因血管瘤血供丰富，术中极易出血，特别是巨大的肝海绵状血管瘤,，由于肿瘤挤压邻近脏器，局部解剖关系移位，手术难度更大，故应严格掌握手术适应证。对单发血管瘤，尤其是位于肝周边或病变局限于肝的一侧者，可作肝局部切除、肝叶切除或半肝切除术;如病变范围已超过半肝，余肝明显代偿增大，且无肝硬化,，肝功能正常者，可作肝三叶切除术。国内一组1120例患者中，行手术切除有683例，其中1例46岁男性患者为肝脏特大海绵状血管瘤，肿瘤体积63cm*48.5cm*40cm，占据肝右三叶，行肝右三叶切除术，肿瘤重18kg，术后恢复顺利，至今已24年，情况良好，可参加正常劳动。对病变已累及第一、二肝门或病变广泛，压迫邻近脏器引起症状者，也应尽量将主要病变或压迫邻近脏器的肝叶或肝段切除，余下的少量残瘤可进行血管瘤捆扎术或放射治疗。另有1例53岁男性患者，病变位于左外叶及右三叶上段靠近第二肝门，整个左外叶被肿瘤占据，瘤大20cm*10cm*10cm，作了左外叶切除，术后残瘤进行60Co照射50Gy，至今已30年情况良好，残瘤未见增大。肝叶切除治疗肝血管瘤的主要问题是如何控制术中出血。特别是巨大肝血管瘤，由于血供丰富，瘤体大，解剖变位，加上瘤体本身容易出血，从而增加了手术难度，且可能引起术中难以控制的大出血，所以，肝海绵状血管瘤行肝叶切除术时如何控制出血，是手术成功的关键。总结683例手术经验，肝血管瘤行肝切除中应注意以下几点：
(1)充分显露肿瘤，一般作肋缘下斜切口，如果肿瘤位于右半肝，切口可自剑突沿右肋缘下至右第12肋;如果肿瘤位于左半肝，显露困难，则可以采用双肋缘下“人”字形切口，这样可充分显露肿瘤便于操作;对于需行右三叶切除的巨大肝血管瘤，必要时可作胸腹联合切口。
(2)充分游离肝脏，在分离肿瘤和切肝前，可先结扎患侧肝动脉，使肿瘤缩小、变软，有利于手术操作。通常采用先在肝十二指肠韧带处放置一根橡皮管，以阻断入肝血流，更便于分离和切除肿瘤，且可防止手术过程中大出血。切肝前应仔细分离、切断和结扎肿瘤周围诸韧带及粘连组织，使肿瘤和患侧肝脏充分游离，游离的程度以达到术者可以用手握住肝切线并控制肝创面出血为原则。对于右肝巨大血管瘤已达肝后下腔静脉前壁者，充分游离右侧肝脏后，可以将肝脏向左侧翻转，仔细分离，暴露下腔静脉前壁的肝短静脉，逐根结扎，以免切肝时撕破下腔静脉壁或拉断肝短静脉。
(3)切肝应在常温下阻断肝门后进行，每次阻断时间为15～20min，如1次阻断未能切下，放松3～5min后，再行第2次阻断，直至把肿瘤切下为止; 如果有可能，可以选择性地阻断患侧肝脏的肝门，这样可以延长阻断时间。
(4)肝切线的选择，肝切线应选在偏向或靠近正常肝组织处，用血管钳边钳夹、边切断结扎所有断面血管和胆管。直至肿瘤完全切除。多发性血管瘤或血管瘤病变广泛，需作局部或主瘤切除者，应注意切线尽量靠近正常肝组织，不然易引起大出血;切忌在瘤体上切割或缝扎，以免造成渗血不止;待主瘤切除后，小的血管瘤可用捆扎法处理。
(5)肿瘤切除后，应对肝创面进行彻底止血，活动性出血可以行“8”字缝合，无明显出血后，可用一片游离大网膜覆盖肝创面并缝合固定，也可用对拢缝合肝创面。后腹膜粗糙面予以缝合止血，膈下置双套管持续负压吸引。
(6)对巨大肝海绵状血管瘤切除时，术前还应从颈外静脉或颈内静脉或大隐静脉放置中心静脉导管至右心房附近，供输液或输血或术中测量中心静脉压用。因瘤体可压迫下腔静脉，造成静脉回流不畅，故全部输液输血应在上肢进行，并常规显露一侧桡动脉，以便在大出血时作紧急动脉输血用，以利提高手术安全性。
2.血管瘤捆扎术
对血管瘤直径在15cm以下、多发性小血管瘤或主瘤切除后其他肝叶散在的小血管瘤，均可采用血管瘤捆扎术。在采用血管瘤捆扎术治疗时，亦应先预置肝门阻断管。切断肝周韧带，使血管瘤充分游离后，阻断第一肝门进而使血管瘤缩小，然后用手指轻压瘤体，用大号弯圆针，7号或10号丝线从靠近血管瘤的正常肝组织进针，并经过肿瘤基底部，再从肿瘤另一侧正常肝组织出针，暂不结扎，依血管瘤大小，用同样方法间断或“8”字形缝合(针距1～1.5cm)，缝合整个瘤体，然后逐一收紧打结。捆扎时应注意进针不可经瘤体，以免放松肝门阻断后，从针眼处发生大出血。这种方法能很好地达到控制血管瘤生长的目的。
3.肝动脉结扎和肝动脉栓塞术
对多发性血管瘤或病变范围极大，已侵犯大部分肝组织或紧邻大血管，无法切除者，可作肝动脉结扎或栓塞术，根据病变范围可作肝右、肝左或肝固有动脉结扎术。结扎后大部分肿瘤可变软缩小，该法对囊状血管瘤的疗效甚为满意。在肿瘤缩小的基础上，术后加用放射治疗可促使肿瘤机化变硬，对改善症状、控制肿瘤生长有一定的作用。在一组收治的1120例中，有33例行肝动脉结扎或栓塞术，其中1例34岁女性患者，其肝上界达右锁骨中线第4肋间，下界达右肋缘下14cm，剑下12cm。术中见血管瘤侵犯全肝，无法手术切除，行肝固有动脉结扎术。术后1个月肿瘤明显缩小，肝下缘在右肋缘下9cm，剑下9cm。后经60Co照射60Gy，肿瘤继续缩小。随访21年，肝上界在右锁骨中线第5肋间，下界右肋缘下2cm，剑下3cm，质地变硬，患者体重增加，肝功能正常，已恢复工作。
近年来，随着介入放射学技术的发展，对已确诊为肝海绵状血管瘤且手术切除可能性较小的患者，可经股动脉行肝动脉栓塞术，亦能达到控制血管瘤发展的目的。常用的栓塞剂为碘油、微球(清蛋白微球、明胶微球及乙基纤维素微球等)、吸收性明胶海绵等，亦可用记忆合金钢圈行永久性栓塞。根据病变范围可行肝左或肝右动脉栓塞，通常无不良反应，术后大部分患者可见肿瘤缩小。
4.冷冻治疗
对既不能手术切除，又无法作动脉结扎的肝海绵状血管瘤，且经股动脉行肝动脉栓塞失败者，可在肝门阻断、肿瘤变软缩小后，再用冷冻疗法。一般用液氮，温度最低可达-196℃。冷冻方法大致有3种：①接触冷冻：将冷冻头置于组织表面加压冷冻，可产生半球形冰冻块，冷冻深度约为冷冻面积的半径;②插 冷冻：用针形冷冻头插入血管瘤内，以达到较深部位的治疗;③液氮直接喷冻：适用于表面积较大的弥漫性浅表病变。冷冻时间取决于冷冻方法、病灶大小和深浅度。通常冷冻15min可达80%～90%最大冷冻效应，故一般单次冷冻15～30min。在快速冷冻、缓慢自然溶解过程中，能使冷冻区产生凝固性坏死。术中可用2支热电偶针分别监测冷冻区及边缘肝组织的温度。在肝门阻断下冷冻1次效应相当于不阻断肝门冷冻的2～3次。术后ALT可有一过性升高，多在1～2周内恢复正常。胆囊及一、二级胆管冷冻后有破溃形成胆漏的危险，故对位于肝门部的血管瘤不宜采用此法。
5.微波固化术
对巨大血管瘤无法暴露肝门或第一、二肝门受侵犯，范围太大无法行肿瘤切除者，可采用微波固化。对因瘤体巨大妨碍肝门显露者，可先行微波固化至瘤体明显缩小后再行血管瘤切除。对于无法切除者，单纯做微波高温固化治疗亦可获得较满意的疗效。
在1120例患者中，采用微波固化治疗巨大肝血管瘤23例，最大瘤体直径26cm。全部病例肿瘤经固化治疗后，肿瘤直径可缩小70%～90%，解除了压迫症状，显著减轻了患者的痛苦。其中2例分别于术后3个月、20个月对缩小后的血管瘤作手术切除，切除标本中可见血管瘤已完全纤维化。
6.瘤体内硬化剂注射术
最常采用的是B超引导下瘤体内鱼肝油酸钠注射术。对于少数有严重心血管或呼吸系统疾病不宜行手术治疗的小血管瘤者，可采用此法。其他常用的硬化剂有车前子素、明矾及胶体32P等。但本治疗方法对巨大的肝海绵状血管瘤，则因肿瘤较大，血运丰富，难以获得理想的效果。
7.放射治疗
单纯放射治疗效果多不满意，一般是作为肝动脉结扎或栓塞术后的辅助治疗，或手术时已切除主瘤，尚有残存少量血管瘤组织的情况下行放射治疗。术中可对残存血管瘤组织行银夹定位，术后行小视野放射治疗，效果较好。对单纯放射治疗者，多有肝功能损害，且预后不良。
8.特殊情况下肝海绵状血管瘤的处理
(1)腹部其他手术时偶然发现肝血管瘤，此时既要根据血管瘤的部位、大小，又要考虑到原来手术的复杂性及污染程度。若血管瘤位于肝的下缘或左外叶，范围不大，容易切除处理者，且原手术为胆囊切除或胃次全切除等，可考虑同时切除血管瘤;反之，若作胃、十二指肠穿孔或结肠切除等污染较严重的手术，不宜同时施行肝血管瘤切除，待以后择期行血管瘤切除为好。
(2)妊娠期肝血管瘤：原来拟诊或已确诊为巨大的肝海绵状血管瘤的妇女，妊娠期血管瘤发展较快且有破裂危险，故在妊娠3个月内，最好行血管瘤切除，并终止妊娠。若妊娠已超过8个月，为防止在分娩过程中发生血管瘤破裂，亦应尽快采取血管瘤切除术。
二、预后
本病发展较慢，预后良好。但由于某种原因，如妊娠或青年运动员，可因妊娠或剧烈运动促使瘤体迅速增大，或因外伤、分娩、体格检查时过重的手法按压瘤体，均可招致肿瘤破裂，危及生命。Errico报道14例肝海绵状血管瘤破裂者，仅救活2例。据报道，儿童血管瘤自发性破裂者较多，且血小板减少症,及低纤维蛋白原血症,等并发症的发生率也明显高于成人，因此，对儿童肝海绵状血管瘤确诊后应尽早治疗。