更新时间:2024-05-08 15:15:20

小儿弹性假黄瘤有哪些症状?

小儿弹性假黄瘤症状

典型症状:斑丘疹、鼻出血、便血、高血压、黑便、间歇性跛行、心绞痛、血尿

相关症状:斑丘疹,硬化,大便黑色,间歇性跛行,便血,

一、小儿弹性假黄瘤,症状

本病临床分两型

1.Ⅰ型

皮损呈橘皮样并有严重的心血管并发症如心绞痛,,跛行,高血压,及严重的脉络膜炎,。

2.Ⅱ型

较Ⅰ型多4 倍,全身有广泛分布的皮肤斑状或灶状病变,伴有近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症。

1)发病人群

任何年龄均可发病,大多发病于30岁以前,部分患者可见幼年发病。

2)心血管病变

周围血管可见受累,甚至出现血管钙化,约有1/3的病例可以发生高血压。心脏病,理性改变主要发生在心瓣膜与心肌的弹力纤维,少见在冠状动脉,累及心脏时常可出现心绞痛。

3)间歇性跛行

部分患者病变累及下肢血管,可出现青少年小腿痉挛与间歇性跛行,严重者见有臂部及下肢血管搏动减弱或触摸不及,脉搏曲线平坦。

4)皮肤损害

患处皮肤可见直径1~3mm的黄色或乳白色小斑丘疹,按条状或网状排列成片,伴以毛细血管扩张。皮损常见于颈侧、锁骨下、腋、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等处,常经久不变,并有对称性分布倾向,偶可发展为慢性肉芽肿结节。若病程较长时,可导致皮肤出现代偿性增厚,质感松软而略有皱纹。亦有部分患者可见有唇内面、腭、鼻、胃肠、阴道等黏膜受累,出现不同程度的充血或糜烂。

5)眼底血管病变

较皮肤损害早出现,主要表现在眼部血管条纹状改变,该病理改变可持续数年。典型的眼部病变常呈颜色不一(棕色、棕红、灰色、棕灰色甚至红色)、宽窄不一的血管样条纹。视盘区条纹多,且相互吻合呈星状。有时伴出血或渗血,视力减退,最终可因视网膜硬化而失明。其机制系由Bruch膜断裂,弹力组织变性,所致。

6)消化道出血,

临床常见消化道出血,如呕血、便血或黑便。也可见鼻出血,或血尿,。其原因系由于血管壁中层结缔组织退化、变性、破碎,进而引起血管病变所致。

7)其他症状

部分患者尚可出现其他并发症状,如近视、高腭弓、蓝巩膜和全身多个关节松弛症等,但主要以血管病理改变为主。

二、小儿弹性假黄瘤,诊断

1.本病征的临床表现比较特殊,典型皮损出现后可做初步诊断。

2.若需确诊,必须结合病史及相关检查。