肝豆状核变性伴发的精神障碍介绍
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。
毛肚介绍
毛肚也称百叶肚,俗称牛百叶,其实就是牛的瓣胃。牛是反刍动物,与其他的家畜不同,最大的特点是有四个胃,分别是瘤胃、网胃(蜂巢胃)、瓣胃(百叶胃,俗称牛百叶)和皱胃。前3个胃里面没有胃腺,不分泌胃液,统称为前胃。第四个胃有胃腺,能分泌消化液,与猪和人的胃类似,所以也叫真胃。 牛百叶还分两种,吃饲料长大的牛百叶发黑,吃粮食庄稼长大的牛百叶发黄。毛肚不是植物,是指新鲜的牛百叶,表面是黑色的;白色的牛百叶是漂过的,是冷冻食品。
一、肝豆状核变性伴发的精神障碍的临床表现病因本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。由于患者体内缺
一、什么是肝豆状核变性伴发的精神障碍肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者20%~3
一、肝豆状核变性伴发的精神障碍的临床表现病因本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。由于患者体内缺乏血浆铜蓝蛋白,不能与铜结合,以致大量铜沉积
一、肝豆状核变性伴发的精神障碍症状体征本病绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降。1.起病绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性,病程进展较快;后者
因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。
一、肝豆状核变性伴发的精神障碍的病因及临床表现病因本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。由于患者体内缺乏血浆铜蓝蛋白,不能与铜结合,以致大量
一、肝豆状核变性伴发的临床表现1.起病绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性,病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见,以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病,表现为情绪异常或学习能力下降。2.精神症状肝豆状核变性的症状呈多样化,早期即有情绪异常或个