更新时间:2024-05-19 23:45:25

血友病

血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

血友病的饮食,食疗,血友病吃什么好

血友病饮食宜忌

饮食适宜:1、宜吃高钙食物;2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜;3、宜吃止血、补血的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议鸡 腿 菇富含铁、锌、铜等微量元素的食物。烹调时间不能太短,至少应该在急火中炒5分钟以上,使肝完全变成灰褐色,看不到血丝才好。鸭肝味甘、苦、性温,归肝经;可补肝、明目、养血。治疗贫血配菠菜最好。动物肝还是不宜食用过多,以免摄入太多的胆固醇。桔子橘子富含维生素C与柠檬酸。桔子的吃法也有讲究,以烤着吃最好。具体方法是将桔子(1~2个)洗净后放在40℃~50℃的开水中浸泡1分钟,然后用布擦干放在铁网上,用中火烧烤至微焦为止。这样,桔皮中的成分可以渗透到桔子里面去,且这样处理以后,桔皮也可一起吃下去。每天早、午、晚各食用这样的桔子1个,对动脉硬化、高血压、咳嗽、哮喘、食欲不振、消化不良、胃炎、胃酸过多、便秘等病有一定疗效,并具有护肤美容的作用。饮食禁忌:1、忌吃高脂肪食物;2、忌吃辛辣刺激性食物;3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议榴莲榴莲性热,食用后可以活血散寒以免出现自发性出血。茼蒿茼蒿含有新鲜且为深绿色的色素,叶绿素具有去除胆固醇,降低血粘度。影响凝血功能猪油高脂肪食物不利于疾病的治疗和恢复

血友病饮食原则

一、血友病,食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1:生花生米

配方:生花生米(连衣)60克

用法:每日分3次嚼食

功效:凉血,止血。使用于血热,妄行之出血。

2:藕节汤

配方;藕节30克 ,柿饼30克,荠菜花15克,蜂蜜10克

制作:藕节,柿饼,荠菜花加水800ML煮佛20分钟,取汁,加蜂蜜。

用法:每日一剂。

功效:凉血止血。使用于血热妄行,之出血。

3:红枣猪肉汤

配方:红枣30克,鲜猪皮100克

制作:上两样加水800ML,煮至稀烂。

用法:每日分两次服食

功效:补气养血。适用于气血亏虚之出血。

二、血友病吃哪些对身体好?

1.保肝(促进因子生长):动物肝脏,、胎盘、富含维生素C,、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

2.提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松,及关节畸形,):奶制品、日光浴、软骨等。

4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复):蹄筋、肌腱、猪皮等。

5.止血饮食(滋阴,养血、健脾,益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼,肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳,、藕节汤等。

三、血友病最好不要吃哪些食物?

1.高脂肪食物因其会导致消化不良,,故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。

2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。

3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃,肠负担,少数患者还可引起胃肠出血,,故应忌食。

4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等,应忌食。

5、多纤维食物如菠菜、韭菜等,食后会加重胃肠负担,易引起腹泻,,故应忌食。

血友病人慎服的药物及食物:

牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶,银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤 维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E,、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等,

上述食物、西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒,药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风,、心肌,梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结。不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。

血友病的护理_护理注意事项_饮食禁忌

血友病一般护理

注意事项

(l)匆过劳,。

(2)饮食有节,如暴饮暴食,,勿食辛辣刺激之品及硬质食物。

(3)避风寒。

(4)给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。

血友病检查,血友病诊断

血友病常见检查

检查名称检查部位检查科室检查作用
血浆凝血因子IX活性,血液血管血液 保健科血浆凝血因子...
血浆凝血因子XI活性,血液血管血液 保健科血浆凝血因子...
血浆因子Ⅷ抑制物定性,血液血管血液 保健科血浆因子Ⅷ抑...
浆膜腔积液细胞学检查,血液血管肿瘤 放疗、化疗科浆膜腔积液细...
抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原,血液血管 肝 全身——抗凝血酶Ⅲ活...
凝血因子VIII/因子IX促凝活性,血液血管 肺 肝——因子VIII/因子I...
血管性血友病因子抗原,血液血管——血管性血友病...
凝血时间,血液血管 肝血液凝血时间检查...

1.血象

一般无贫血,白细胞,血小板计数正常

2.凝血检查

出血时间正常,凝血时间延长,凝血酶原时间(PT)正常,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A),能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

3.凝血因子活性测定

因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%),因子ix促凝活性(ix:c)测定减少(血友病乙)。

F Ⅷ/F Ⅸ抑制物检测:首选进行APTT纠正试验,若呈阳性,再用Bethesda法测定。

基因诊断:直接基因诊断。

间接基因诊断;产前诊断。