肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症饮食宜忌

肌萎缩侧索硬化症饮食原则

肌萎缩侧索硬化症,平时要多食,豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食,，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹,，临床表现为反复发作的全身性瘫痪,患者，应当禁忌。

肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准，因此不管是护士医生还是患者的家属，在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上，要加用补益脾,肾的八宝粥、龙眼,肉粥、山药粥。

肌萎缩侧索硬化症一般护理

肌萎缩侧索硬化症患者在饮用主食的基础上，要注意适当喝一些粥，例如八宝粥、龙眼肉粥等。在生活中注意多吃一些新鲜的水果与蔬菜，例如菠菜、白菜、山楂、大枣等。这是肌萎缩侧索硬化症饮食护理常识中很重要的一个方面。

如果肌萎缩侧索硬化症患者有饮酒习惯的话，可以适当的饮用一些果酒，例如葡萄酒、啤洒等。患者在生活中还要注意不要暴饮暴食，饮用高糖食物时要多加注意。

肌萎缩侧索硬化症患者的饮食必须要注意可口性和易于消化吸收性，患者最好是要采用少食多餐的方式来进食。当患者出现吞咽困难现象时，要给予半流质饮食，有助于消化吸收。

肌萎缩侧索硬化症常见检查

1.磁共振成像（MRI）

是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。

2.肌电图（EMG）

是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。

3.血液

验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。

肌萎缩侧索硬化症就诊指南针对肌萎缩侧索硬化症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：肌萎缩侧索硬化症挂什么科室的号？肌萎缩侧索硬化症检查前的注意事项？医生一般会问什么？肌萎缩侧索硬化症要做哪些检查？肌萎缩侧索硬化症检查结果怎么看？等等。肌萎缩侧索硬化症就诊指南旨在方便肌萎缩侧索硬化症患者就医，解决肌萎缩侧索硬化症患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

肌肉的失用性萎缩、吞咽困难、构音不清

建议就诊科室

神经内科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期无力消失后，不适随诊。严重者需入院治疗待萎缩消失后转门诊治疗。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

1.病史采集和神经系统检查诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：（1）患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。（5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题（在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直）。

肌萎缩侧索硬化症诊疗知识

肌萎缩侧索硬化症一般治疗

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。

1.一般疗法

支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

2.特殊疗法

目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。

3.呼吸治疗

开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

4.研究进展

目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

肌萎缩侧索硬化症辨证论治

饮食疗法一：加味健步虎潜丸黄芪、仙灵脾,、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末，水泛为丸，3-9克／日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺,者慎用。

饮食疗法二：生髓复痿丸熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末，炼蜜为300丸，1丸／日2次。

饮食疗法三：益髓汤生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。

易混淆疾病：颈椎病,脊髓蛛网膜炎,

有时需与颈椎病,、高颈段肿瘤、脊髓,蛛网膜炎,等鉴别。

ALS及FALS的诊断目前主要依赖临床表现及家族史（FALS），以肌肉无力,、肌肉挛缩,、肌束颤动以及萎缩,为主要临床表现，该病会影响咽,喉,部肌肉，使患者出现言语和吞咽困难,；亦可累及呼吸肌，导致呼吸困难,而死亡。起病隐袭，进展缓慢，以40岁以后多见。

本病病因不明，一般发病数年内死亡。现代西医学尚无有效措施阻止本病的进展。

目前运动神经元病,的早期诊断仍有一定的困难，误诊的情况常见。

肌萎缩侧索硬化症预防

本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。

肌萎缩侧索硬化症并发症

常见并发症：运动神经元病,

可出现锥体束病征与肌萎缩,、肌束震颤,等下运动神经元病,征共存，四肢腱反射亢进,并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛,。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍,。

肌萎缩侧索硬化症病因

一、病因

遗传因素（20%）

大多数患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis，FALS)，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。

中毒因素（20%）

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

免疫因素（20%）

尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

病毒感染（20%）

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

肌萎缩侧索硬化症症状

典型症状：1.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 2.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 3.多无感觉障碍。

相关症状：肌肉的失用性萎缩,吞咽困难,构音不清,感觉障碍,舌肌萎缩,下肢中枢性瘫痪,

肌萎缩侧索硬化症,（ALS病）是累及上运动神经元（大脑,、脑干,、脊髓,），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性,疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩,、肌束震颤,，同时存在锥体束征。

一、症状

1.40岁以上的中老年多发，男女之比约3：2，缓慢起病，进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪,，下肢中枢性瘫痪,，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹,症状，后组颅神经受损则出现构音不清,、吞咽困难,，饮水呛咳,等。

4.多无感觉障碍,。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期无力消失后，不适随诊。严重者需入院治疗待萎缩消失后转门诊治疗。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：神经内科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 30000元）

治愈率：10%

治疗周期：30天

治疗方法：对症治疗、药物治疗、物理治疗,

相关检查：心肌酶,脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,红细胞乙酰胆碱脂酶,肌电图,MRI,

常用药品：利鲁唑片,痹祺胶囊,利鲁唑片,