需同骨膜性软骨瘤,鉴别,在影像上,骨膜性软骨肉瘤,较膨胀,侵蚀皮质骨,不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别,应当注意,骨膜性软骨瘤,中的轻度异形性代表良性病变,不代表恶性病变,特别是在儿童期更是如此,所以,Ⅰ级骨膜性软骨肉瘤,的诊断可能是错误的。骨膜性软骨肉瘤,还需同皮质旁骨肉瘤鉴别,皮质旁骨肉瘤侵犯骨干,在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺,状不透X影像,在组织学上虽有大量的软骨母细胞,但可见肿瘤性成骨。