巨人症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致,青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格,内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
1.垂体性
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。
2.垂体外
异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
基础值升高。
口服葡萄糖75g,服糖前及服糖后GH。正常服糖后GH1小时降至1ug/L以下,本病GH呈自主性分泌不受抑制。
少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
1、
1.个子高、四肢长度失衡,而且臂展远远超过身高。
2.移动速度缓慢。
3.父母身高较矮,子女却高大。
4.体内生长激素高,代谢及血糖异常。
5.脑内长有垂体腺瘤,血液内生长激素高。
6.如果不做手术,很快会早衰,身高也将回缩。
X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。
多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧偏盲。
少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)。可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下。可呈轻度性腺和甲状腺功能减退。及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常。但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
患者体型异常高大。一般病床难以睡下。因此需准备加长病床或床垫。并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人。应加强其生活护理。以防意外。
应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化。注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因。如有严重胃肠症状。神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生。及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛。恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。
嘱病人按时服药。如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖。酮体。因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多。故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药。以免诱发危象。
准确留取各种标本并送检。为避免患者多次针刺的痛苦。可使肝素化保留针管取血。试验过程中需防止针头堵塞。定时推注肝素溶液并进行检查
一、巨人症的病因和临床表现病因1.垂体性占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。2.垂体外异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。巨人
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大部分的人都惧怕患有侏儒症,同样的道理,巨人症也引发人们的注意,使得人们产生了自卑的心理,并阻碍了与其他人之间的交流。病情严重者还会患有抑郁自闭的症状,因此患者本身要做好护理,尤其是饮食方面的护理。那么巨人症饮食注意事项有哪些?巨人症饮食指南一、饮食适宜1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜;2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等;3多吃含钾丰富的食物;4、宜吃钙含量丰富食物;5、多吃含维生素C丰富的食物。奶制品可以补钙,可以有效降血压。是牛奶中的“钙”发挥作用。
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一、巨人症及肢端肥大症的饮食禁忌是什么一、饮食适宜:1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜;2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等;3多吃含钾丰富的食物;4、宜吃钙含量丰富食物;5、多吃含维生素C丰富的食物。二、宜吃食物宜吃理由食用建议芹菜。芹菜属于粗纤维含量丰富蔬菜,也是大众日常生活
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巨人症为发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症,分泌生长激素旺盛,病因不明。巨人症的5大护理方法1、精神及心理护理专家介绍,由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。
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巨人症为发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症,分泌生长激素旺盛,病因不明。巨人症的5大饮食禁忌1、忌油炸食品。的含量较多,吃盐过多是引起高血压病的重要原因。凡患有高血压病者,切忌多吃盐。巨人症的饮食原则1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜;2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等;3、多吃含钾丰富的食物;4、宜吃钙含量丰富食物;5、多吃含维生素C丰富的食物。
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一、究竟是什么引起巨人症的1.垂体性占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。2.垂体外异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。巨人症为发生
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巨人症的特点一、由于儿童长骨骺尚未闭合,垂体生长激素腺瘤表现为巨人症,其身高明显高于同龄儿童,有时会伴有手足肥大,穿鞋号码迅速增大,其次会出现继发性性腺发育减退。儿童生长激素腺瘤经蝶手术后,有60%的患儿其生长激素水平能达到正常水平,但有丰富垂体腺瘤手术经验的大夫,其成功率可能会高于平均水平。
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巨人症和肢端肥大症系腺脑垂体分泌生长激素过多,引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。巨人症病人的饮食宜忌一、精神及心理护理。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人,通过手术可以能控制继续生长的。
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一、巨人症及肢端肥大症的内分泌代谢变化表现在什么方面肾上腺:肢端肥大症病人肾上腺皮质多增生肥大,偶有腺瘤;髓质一般正常。糖皮质激素和盐皮质激素的分泌多正常,女性病人的雄激素产生增加,使病人出现男性化症状,但一般不重。性腺:男性病人阴茎、阴囊
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