肉芽肿性松弛皮肤有哪些症状?
肉芽肿性松弛皮肤症状
典型症状:皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。
起病隐匿。皮肤,损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验,以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹,、丘疹,和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴,结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤,。
皮损,为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,,可持续多年,由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解,致皮肤萎缩,松弛呈悬垂皱褶状,可见于腋窝及腹股沟等部位。
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞,、亲表皮性和Pautrier微脓肿,聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别:①肉芽肿,性MF:无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病,:如结节病,、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生,病,以及环状肉芽肿,甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩,;损害处指压后可向外呈袋状。