更新时间:2024-11-05 07:24:28

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征有哪些症状?

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征症状

典型症状:具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。尿17-OHCS(17-羟皮质类固醇)、17-KS(17-酮类固醇)明显升高,可被大剂量地塞米松所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性头痛、腹痛、心悸、多汗及发作性心动过速、高血压等。向心性肥胖、满月脸、多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏阴毛。

小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症状诊断

本病征具有典型库欣综合征,表现又存在典型嗜铬细胞瘤,发作的症候群。尿17-OHCS、17-KS明显升高,可被大剂量地塞米松所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性头痛、腹痛、心悸、多汗及发作性心动过速、高血压,等。向心性肥胖、满月脸、多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏阴毛。

根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合内分泌、X线检查做出诊断。