双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释，但始终未达到一致的认可。
双侧肾缺如饮食宜忌
饮食适宜：1、宜吃高热量低蛋白的食物2、宜吃富含钙质的食物3、宜吃具有清热功效的食物宜吃食物宜吃理由食用建议核桃核桃仁还含有多种人体需要的微量元素，是中成药的重要辅料，有顺气补血，止咳化痰，润肺补肾等功能，适合肾病患者食用每周2-3吃，可常吃，有胃肠炎的患者不宜吃太多，以免消化不良梨新鲜的梨含水量达83%，其热量主要来源是碳水化合物，梨中果胶含量很高，有助于消化、通利大便，适合肾病患者补充能量健康人群可常吃，梨有利尿作用，夜尿频者 ，睡前少吃梨；梨性偏寒助湿，多吃会伤脾胃，故脾胃虚寒、畏冷食者应少吃蕨菜蕨菜能清热解毒，利湿，滑肠；对细菌有一定的抑制作用，具有良好的清热解毒、杀菌清炎之功效可长期食用，每周2-5次，可鲜食或晒干菜饮食禁忌：1、忌吃含盐量高的食物2、忌吃嘌呤类的食物3、忌吃脂肪含量高的肉食忌吃食物忌吃理由忌吃建议香肠香肠在制作过程中，会放一种亚硝酸钠的添加剂，亚硝酸钠在人体中能与肉类蛋白中的胺结合,形成二甲基亚硝基胺,是一种强致癌物肝肾不全的患者禁忌食用菠菜菠菜含有过多的草酸，代谢产物中以尿酸的形式排出体外，过多的摄入会加重肾脏的负担，有肾病的患者因滤过功能受损，会出现高尿酸血症禁忌食用苦瓜苦瓜属于凉性瓜果，含钾过高，不利于肾病康复；肾病患者尿量较健康人群偏少，应多吃利尿的食物减少食用双侧肾缺如饮食原则
宜食清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。注意膳食营养均衡。
忌暴饮暴食，食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、巧克力等。
双侧肾缺如一般护理
1.饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
双侧肾缺如常见检查
| 放射性核素肾扫描, | 肾 | 肾 | 通过应用肾脏... |
| 肾动脉造影, | 肾 | 内科 | 用于肾血管疾... |
| 肾脏CT, | 肾 | 保健科 | CT可用于多种... |
| 肾脏B超, | 肾 | —— | 肾脏超声检查... |
发现无尿,后进行肾脏,的超声检查就可能得出准确的诊断。若腹部超声不能确诊则可选择肾脏CT。放射性核素检查也可确证BRA。若这些检查方法不能确诊或不能进行时可选择动脉,造影检查。
双侧肾缺如就诊指南针对双侧肾缺如患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：双侧肾缺如挂什么科室的号？双侧肾缺如检查前的注意事项？医生一般会问什么？双侧肾缺如要做哪些检查？双侧肾缺如检查结果怎么看？等等。双侧肾缺如就诊指南旨在方便双侧肾缺如患者就医，解决双侧肾缺如患者就诊时的疑惑问题。
双侧肾缺如诊疗知识
就诊科室：儿科,泌尿外科,治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：目前暂无相关资料,双侧肾缺如一般治疗
一、治疗
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二、预后
约40%的胎儿出生时即死胎,，大多的新生儿出生后由于肺,的发育不良而引起呼吸衰竭,，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。据报道BRA最长生存时间为39天。
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双侧肾缺如预防
本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
双侧肾缺如并发症
常见并发症：消化道重复畸形,
50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形。在男性患者，阴茎发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有睾丸,的下降不全。在女性中卵巢,常萎缩,或不全，阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如。肾上腺,很少发生位置的异常或缺如。在超声下肾上腺较大或呈卧位，其他器官的异常较少见。
双侧肾缺如病因
一、发病原因
正常肾的发育须有正常输尿管,芽在人胚胎第5～7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育。1965年Potter对胎儿及婴儿的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有输尿管的任何部分，就可分辨出有肾组织。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸体解剖，揭示很多肾缺如的病例有部分或完全的输尿管及其非管结构。他们也观察到在肾发育不良的病例没有形成输尿管，虽然这些发现在一些程度上是相互矛盾，但他们共同支持一个学说，即输尿管芽直接刺激肾实质的分化，也指出肾分化停止是缘于生肾嵴本身静止的可能性。
二、发病机制
病儿肾脏,通常是完全缺如的，偶有一小块含初级肾小球成分的间质，构成未分化完善的器官，并可见细小血管从主动脉,发出后穿入该间质，罕有原始肾小球成分。输尿管可完全或部分缺如，膀胱,多缺如或发育不良。
双侧肾缺如症状
早期症状：成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻子扁平有时无鼻孔
晚期症状：皮肤异常干燥而松弛，手相对大并呈爪形。肺不发育，常见铃状胸。下肢常呈弓状或杵状，髋和膝关节过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿畸形。 二、诊断
相关症状：无尿,四肢畸形,面容憔悴早老,
一、症状
由于胎儿不产生尿，多合并孕妇羊水量,过少，胎儿肺,发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼,上方有突起的皮肤,皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻,子扁平有时无鼻孔。小下颌、下唇和颏之间有一明显的凹陷，耳,郭低位，紧靠头侧，耳垂宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛，手相对大并呈爪形。肺不发育，常见铃状胸。下肢常呈弓状或杵状，髋和膝关节过度屈曲，有时下肢肢端融合成并腿畸形。
二、诊断
遇到典型的面部特点及羊水过少,都应当警惕。出生后24h内无尿,，没有膀胱,扩张就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍，从而让人忽略了无尿的症状。随着产前超声检查的普及应用，在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水,减少或缺乏而得到诊断。
就诊科室：儿科,泌尿外科,
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
治愈率：无法治疗
治疗周期：7天
治疗方法：目前暂无相关资料,
相关检查：放射性核素肾扫描,肾动脉造影,肾脏CT,肾脏B超,