小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征介绍
共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼、神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病。系常染色体隐性遗传。女性多于男性。是10岁以下小儿进行性共济失调最常见的原因之一。Svuaba和Henner(1926)首先报道。我国也有较多病例报道(张五昌等,1998)。本病与着色性干皮病 和Cockayne综合征同属于DNA修复缺陷病。
丰顺捆粄介绍
捆粄是广东省梅州市丰顺县的特色小吃,属于客家菜。丰顺捆粄味道鲜美,一般肉馅有豆干、咸菜、香芋、韭菜、萝卜、瘦肉、豆角、鲜笋、萝卜干等,还可以根据个人喜好加入不同的肉馅,变换出不同的口味。丰顺捆粄制作简单快捷、口味丰富,成为丰顺日常饮食的重要部分。丰顺捆粄被丰顺县评为“丰顺十大名小吃”,其他被评为丰顺十大名小吃还有汤南面线、汤坑粄汤、八乡番薯、丰顺菜粄、黄金炒粄、婆油豆干、炒仙洞米粉、丰顺糯米糍、丰良盐味粄等。