新生儿先天性膈疝诊疗知识
就诊科室：呼吸内科,心胸外科,治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：婚前体检、孕期保健、ECMO治疗、手术治疗,新生儿先天性膈疝一般治疗
一、治疗
1.内科治疗
(1)胎儿期诊断膈疝,者：
应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常，是否合并染色体异常,，特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论，决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。
(2)采用保守治疗者：
饮食调节，适当用黏稠饮食，生活指导病儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物，加强胃排空，防止食管炎,的发生。滑动性小型食管裂孔疝,;临床症状轻微，在发育过程中可以自行消失或好转，因此多采用保守治疗。
2.手术治疗
手术和保守治疗没有明确的界线。确定诊断后应尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔大小，腹腔食管及贲门胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭转,，临床症状轻重等，具体情况而确定治疗原则：
(1)小型疝是与滑动性柱状疝一样，采用保守治疗，并定期行钡餐透视，观察疝形状变化，若24h pH监测≤4，食管镜检查炎症较重，食管下端高压带压力明显低于胃压，临床上呕吐,明显者，再考虑手术。
(2)巨大型或伴有胃扭转者，应积极手术治疗。
(3)中型疝根据病情发展趋势及患儿的实际情况，可择期手术治疗。
3.婴幼儿膈疝围手术期护理
1 临床资料
本组男15例，女8例，入院年龄2小时～7岁，新生儿7例，婴儿(不含新生儿)11例。12例患儿术前经气管插管呼吸机辅助呼吸，20例患儿均在全麻气管插管下行疝内容复位、膈肌修补术。除4例新生儿重型病例死于顽固性低氧血症,外，其余患儿痊愈出院。
2 护理体会
2.1 术前护理
2.1.1 加强呼吸道管理：
(1)先天性膈疝,(CDH)患儿出生后即有呼吸困难者，立即行气管插管，给氧，机械通气，禁忌用面罩复苏囊手控加压通气，因为可引起胃肠道充气扩张。保持患儿安静，尽量采取患侧卧位，使用肩枕，伸直气道。定时拍背，吸痰，保持气道通畅。吸引负压不可过高，一般早产,儿54～68 cmH2O，足月儿68～100 cmH2O，以免引起气道损伤。操作应轻柔、无菌，避免感染。注意保温，以减少热能及氧的消耗。
(2)婴幼儿需预防感冒,，有肺部炎症者积极抗炎治疗。
2.1.2 禁食、胃肠减压：人院后即对患儿进行禁食，平卧位，头偏向一侧，以免呕吐引起吸人性肺炎,，甚至窒息。对呕吐频繁者留置胃管保持开放，抽吸1次/小时，必要时持续低负压吸引，减轻压迫症状，防止人工辅助呼吸引起胃肠道充气扩张，每小时记录引流液的量、性质，如有血性或咖啡色胃液吸出时，应考虑可能为疝嵌顿引起胃肠坏死及应激性溃疡,的发生。
2.1.3 生命体征的监测：每小时记录呼吸、体温、脉搏、血压、SpO2，特别要观察呼吸次数，听呼吸音，观察胸廓起伏、紫绀部位、程度，有无三凹征。记录24小时出入水量和尿量，维持水、电解质的平衡，预防酸碱代谢紊乱的出现并及时予以纠正。
2.1.4 营养支持：应严格按医嘱匀速补液，防止输液速度过快或液体量过多，增加心脏负担。贫血,和营养不良,的患儿，可予静脉营养，少量多次输血和血浆，以改善患儿的营养状况。
2.2 术后护理
2.2.1 重视肺发育不良的护理和气胸,的防治：
(1)肺发育不良和肺功能不健全是该病的主要 发症。其主要临床表现是呼吸困难、气促、发绀、纵隔移位，部分患儿有咳嗽、发热等。因此，在护理工作中应严密观察呼吸症状及有无缺氧征象，及时作血气分析检查，了解体内有无缺氧、二氧化碳潴留及血pH值，并做出正确有效的处理。
(2)气胸也是围手术期死亡原因之一，尤其是对侧气胸易被忽视，术后患儿出现呼吸困难、口唇紫坩等应高度怀疑气胸并及时做出正确处理。
2.2.2 体位：术后麻醉清醒后予半卧位，使膈肌下降，利于肺复张，可减轻胸腔压力及膈肌缝线处的张力。
2.2.3 胃管护理：术后疝入胸腔的脏器还纳入腹腔，腹腔容积相对减小，为减轻腹胀，避免增加腹内压，本组患儿术后均予禁食，胃肠减压，保持导管固定、通畅。抽吸胃液1次/小时，避免负压过大，损伤胃黏膜，可根据病情使用低负压吸引器持续吸引，记录胃液量、颜色、性质。保持口腔和鼻腔清洁、湿润，口腔护理2次/天。观察是否有腹胀及肠鸣音情况，肠鸣音恢复、肛门排气后开始进食，宜采取逐渐增加的原则，先予温水少许，若无呕吐、腹胀，予牛奶逐渐过渡到普食，每次排便均应查潜血试验。幼儿饮食宜高热量、易消化、营养丰富，以利伤口早期愈合，增强体质。
2.2.4 体温的护理：注意保暖，一般婴幼儿术后体温不升，因为婴幼儿的体温调节功能不稳定，皮下脂肪少，体表面积相对大，易受外界气温的影响，可用棉被包裹。双足置用双布套的热水袋，水温不超过50℃，防止烫伤。也可置保暖床，床温以28～30℃，相对湿度50%～60%为宜。各种护理操作集中进行，以减少散热。
2.2.5 循环监测：本组4例合并肺发育不良，肺受压造成低氧、纵隔移位，1例由于胎儿循环持续存在致肺动脉高压,及右向左分流，故应严密监测心率、血压、呼吸、尿量、SaO2等变化。为防止肺高压危象，遵医嘱使用镇静、肌松药，以防止患儿躁动致耗氧增加。本组1例术后第一天出现差异性紫绀，左上肢、双下肢紫绀， SaO2小于80%，颜面部及右上肢尚红，烦躁，心率180次/分，患儿出现呼吸窘迫，血气分析示PaO2 47 mmHg、PaCO2 59 mmHg，即给O2吸人、呼吸机高频通气及安定、芬太尼镇静等综合治疗2天后，SaO2升至97%，肤色转红。1例术后第一天、2例术后第三天分别出现尿少<1 ml/(kg·h)，末梢灌注差，给予多巴胺、多巴酚丁胺2～5 ？滋g/(kg·min)强心，并予速尿利尿，3例患儿分别于1天后末梢循环改善，尿量增至正常范围。
3 加强生活护理，预防并发症
(1) 预防口腔感染，术后禁食要做好口腔护理，每天用生理盐水棉球擦洗口腔两次，口唇干燥者可涂石腊油数。
(2)预防肺部感染;患儿术后置于单人病房，控制探视人数。每天为患儿叩胸拍背数次，保持病室清洁，空气清新，定时通风换气。操作时严格执行消毒隔离制度，避免发生交叉感染。
(3)预防褥疮,：定时翻身，保持床单清洁、无皱、干燥，每天早晚用温水擦浴，便后及时清洗会阴，保持皮肤清洁干净，使患儿舒适，同时又促进全身血液循环，以利于早日康复。
二、预后
出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿，总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%～80%。但据文献最近报道，一部分有明显较长时期肺功能不全者采用ECMO治疗，日后虽成活很可能需要做肺移植手术。
修补术后肺发育与功能问题均有不同意见：
1976年，Reid等观察证实全肺容量和有效肺容量均减少而残余量增加。
1977年，Chatrath则认为两肺容量正常，仅在第1秒用力呼气量(FEV1)减少。
1979年，Bole s 58例随访认为本病术后各项检查均可与正常同龄儿相似。
1987年，上海第二医科大学附属新华医院随访20例修补术后1～11年大部分儿童(>80%)在身高、体重、发育、横膈肌活动度和肺功能测定，特别是肺氧耗量分侧测定均接近或同正常儿童。
新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。