家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
家族性良性天疱疮饮食宜忌
饮食适宜：1宜吃抗菌消炎的食物；2宜吃增强免疫力的食物；3宜吃美容的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议香椿香椿具有抗菌消炎的作用，对于脓包疮等炎症感染性疾病具有辅助治疗的作用，利于患者的恢复。每天200-380克为宜。牛奶牛奶富含优质蛋白质营养物质，以及人体必需的矿物质元素，有利于肠道营养物质的吸收，增强免疫力，增强抗病能力 ，有利于身体的恢复。每天350-500毫升为宜。热饮为佳芦荟芦荟多糖和维生素对人体的皮肤有良好的营养、滋润、增白作用，对于脓疱疮感染的患者食用后可以改善去除脓疱疮引起的皮肤疤痕，色素沉着等症状。每天100-200克清蒸的吃，美味可口。饮食禁忌：1忌吃辛辣的食物；如辣椒、花椒、胡椒、芥末、生姜。2忌吃刺激的饮料；如白酒、咖啡、浓茶。3忌吃油腻的食物。如猪油、羊油、肥肉、牛油。忌吃食物忌吃理由忌吃建议辣椒辣椒属于刺激性比较大的食物，容易刺激胃肠粘膜导致肠道粘膜水肿，充血，导致肠道营养物质吸收不良，免疫力下降，影响身体的恢复，而且容易刺激皮肤，导致感染加重，疤痕，色素沉着。宜吃清淡容易消化的食物。白酒白酒含有酒精，容易抑制肠道对营养物质的吸收，刺激细菌大量分泌，不利于身体的恢复。宜吃不含酒精的饮料。猪油猪油是含有大量的油脂，容易滋养细菌，导致脓疱疮的炎症表面细菌大量繁殖，不利于患者的恢复。宜吃低脂美容的食物。家族性良性天疱疮饮食原则
根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
家族性良性天疱疮一般护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
家族性良性天疱疮常见检查
| 涂片, | 全身 | 皮肤 保健科 特需病房 | 涂片作用为检... |
组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱,颗粒现象。水疱,内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮,极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病,鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片,可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。
家族性良性天疱疮就诊指南针对家族性良性天疱疮患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：家族性良性天疱疮挂什么科室的号？家族性良性天疱疮检查前的注意事项？医生一般会问什么？家族性良性天疱疮要做哪些检查？家族性良性天疱疮检查结果怎么看？等等。家族性良性天疱疮就诊指南旨在方便家族性良性天疱疮患者就医，解决家族性良性天疱疮患者就诊时的疑惑问题。
家族性良性天疱疮诊疗知识
就诊科室：皮肤科,治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：西医药物治疗、中医药物治疗,家族性良性天疱疮一般治疗
一、治疗
1.全身用药 抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。
2.局部治疗 皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染,，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损,，作皮肤,移植有满意的效果。
二、预后
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家族性良性天疱疮辨证论治
(1)湿热,熏蒸型：
治法：清热除湿。
方药：茵陈15g、黄柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。
(2)脾,肾阳虚,型：
治法：温补脾肾。
方药：生苡米30g、白术30g、苍术10g、山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。
应与脓疱疮、体癣,、湿疹,、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮,的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查,加以区别，毛囊角化病,(达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹,作为原发皮疹,与本病明显不同。
家族性良性天疱疮预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
家族性良性天疱疮并发症
常见并发症：湿疹,
湿疹 ，水疱分布很广，一旦破裂，很容易感染。
家族性良性天疱疮病因
一、发病原因
由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病,的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。
二、发病机制
电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染,可诱发本病。
家族性良性天疱疮症状
典型症状：成群水疱，局部刺激或瘙痒等
相关症状：瘙痒,斑丘疹,结痂,怕冷,腹胀,
一、症状
常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱,，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹,，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。
不典型的损害有斑丘疹,，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症,状。
二、诊断
1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂,性损害发生于皮肤,皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。
2.中医辨证分型
(1)湿热,熏蒸型：
主证：皮疹,以红斑、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴,不欲饮，腰腹痞满,;舌,质红、苔白或黄，脉弦滑。
辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。
(2)脾,肾阳虚,型：
主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒,肢冷，腹胀,便溏;舌质淡、苔白，脉沉缓。
辨证：脾肾阳虚,，蕴湿不化。
就诊科室：皮肤科,
治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）
治愈率：70%
治疗周期：30天
治疗方法：西医药物治疗、中医药物治疗,
相关检查：涂片,
常用药品：四环素片,