发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,多有诱发因素,多从儿童期开始发病,极为罕见。
小儿发作性舞蹈手足徐动症饮食原则
本病征病因不明,常有家族史,应早期诊断、早期治疗、加强临床护理,做好遗传病咨询工作。
小儿发作性舞蹈手足徐动症一般护理
加强临床护理,防止意外发生。
小儿发作性舞蹈手足徐动症常见检查
脑脊液细胞计数, | 颅脑 | 保健科 内科 | 脑脊液的细胞... |
脑脊液细胞学检查, | 颅脑 | —— | 脑脊液细胞检... |
脑脊液病原体, | 颅脑 | —— | 对有脑膜刺激... |
脑电图, | 颅脑 | 保健科 | 脑电图检查对... |
脑脊液蛋白电泳, | 颅脑 | 神经 血液 | 脑脊液蛋白电... |
1.血生化、肝功能、铜蓝蛋白等检查均无异常,血中棘红细胞阴性等。
2.心电图、B超、X线检查均无异常。脑电图发作时检查可有异常,呈癫痫样脑电图。
3.血、尿、便常规及电解质检查,依病因不同可有不同结果。
4.脑脊液检查,有鉴别诊断意义。
5.基因检测有原发病因鉴别诊断意义。
小儿发作性舞蹈手足徐动症就诊指南针对小儿发作性舞蹈手足徐动症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:小儿发作性舞蹈手足徐动症挂什么科室的号?小儿发作性舞蹈手足徐动症检查前的注意事项?医生一般会问什么?小儿发作性舞蹈手足徐动症要做哪些检查?小儿发作性舞蹈手足徐动症检查结果怎么看?等等。小儿发作性舞蹈手足徐动症就诊指南旨在方便小儿发作性舞蹈手足徐动症患者就医,解决小儿发作性舞蹈手足徐动症患者就诊时的疑惑问题。
小儿发作性舞蹈手足徐动症诊疗知识
就诊科室:神经内科,儿科,治疗费用:市三甲医院约(5000—— 10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:西药治疗,小儿发作性舞蹈手足徐动症一般治疗
一、治疗
一般患者,氯硝西泮(氯硝基安定)疗效显著。其他各种抗癫痛药物均有较好疗效。对于运动诱发性的患儿一般使用小剂量抗癫痫药物,疗效也不错。
最常用抗癫痫药为卡马西平。其他有苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等,也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。
二、预后
本病征预后情况较好,智力发育没有太大的影响,且可自行恢复缓解。
1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。
2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴别。
3、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。
4、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。
5.其他 此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。
小儿发作性舞蹈手足徐动症预防
本病征病因不明,常有家族史,应早期诊断、早期治疗、加强临床护理,做好遗传病咨询工作。
小儿发作性舞蹈手足徐动症并发症
常见并发症:单次发作抑郁症,
一般患者有较沉重的烦恼,如精神上和心理上的压力,导致工作和生活常受一定程度的影响。除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险。
小儿发作性舞蹈手足徐动症病因
一、发病原因
病因未明。本病征是常染色体显性遗传性疾病,一般由于突然性的活动、长期疲劳和注意力高度集中等诱发本病。
二、发病机制
冯斌所报道的家系中具有:每代都有患者,且两性均有发病,并且先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征,但没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。由此可见,本病征是常染色体显性遗传性疾病。
小儿发作性舞蹈手足徐动症症状
典型症状:间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等
相关症状:抽搐,手变短,单侧及假性手足徐动,
一、症状
本病征的临床特点有以下几点:
1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁,少数于13~15岁起病,有家族史,多为常染色体显性遗传。
2.多有诱发因素 如突然活动,疲劳,紧张,兴奋,注意力高度集中等。
3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。
4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢,躯体不自主地抽搐,扭动,站立不稳和古怪姿势等。
5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。
6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。
8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。
9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生,3名大学生。
10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。
二、诊断
1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病,发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因,发作时间短暂,家族遗传史明显,暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。
2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大,小发作相鉴别。
3.其他 此外还需与反射性癫痫,猝倒症,手足搐搦症,急慢性舞蹈病,先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。
就诊科室:神经内科,儿科,
治疗费用:市三甲医院约(5000—— 10000元)
治愈率:75%
治疗周期:1-3年
治疗方法:西药治疗,
相关检查:脑脊液细胞计数,脑脊液细胞学检查,脑脊液病原体,脑电图,
常用药品:丙戊酸钠糖浆,盐酸三氟哌多片,苯妥英钠片,