小儿肾血管性高血压的病因，小儿肾血管性高血压有哪些原因
小儿肾血管性高血压病因
一、发病原因
高血压,的原因很多，由肾脏疾病引起的称为肾性高血压。肾性高血压可分为两类：一为肾实质病变，一为肾血管病变。肾血管性高血压,是(renal vascular hypertension)一种常见的继发性高血压,。各种病因引起的一侧或双侧肾动脉及其分支狭窄进展到一定的程度，即可引起肾血管性高血压，经介入或手术治疗后血压可恢复正常或改善。本病可导致缺血性肾病,及晚期肾脏病，与原发性高血压,引起的肾小动脉硬化,不同。
1.先天性肾动脉纤维肌肉育不良
是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支，常见有几种：
(1)内膜纤维增生：
主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄。
(2)中层纤维增生：
呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段，血管造影呈念珠状阴影。
(3)纤维肌肉增生：
肾动脉壁呈同心性增厚，肾动脉造影示肾动脉及其分支有光滑的狭窄。
(4)外膜下纤维增生：致肾动脉严重狭窄，动脉造影示不规则狭窄及丰富的侧支循环。
2.多发性大动脉炎,
一种非特异性慢性血管炎,症性疾病，是我国成人和小儿发生RVH的主要病因。此病多见于10岁以上女童，婴幼儿中少见，男女之比为1∶8。基本病变是动脉中层的弹力纤维组织增生变性,和不同程度的小圆形细胞浸润，最终导致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁弹性消失，管腔狭窄或动脉瘤,样膨出。主要侵犯主动脉弓，胸、腹主动脉及其分支，60%～70%累及一侧或双侧肾动脉。病变常位于肾动脉于腹主动脉的起始部狭窄，引起高血压。其他血管病变如溶血尿,毒综合征、结节性多动脉炎,、Ehlers-Danlos综合征、川崎病,等。
3.其他
肾动脉血栓形成,或栓塞，见于外伤或新生儿时期有脐静脉插管史者，肾动脉静脉瘘，肾动脉瘤,，移植后肾动脉狭窄,及先天性肾动脉异常(肾动脉均匀细小扭曲或狭窄)，肾发育不良和成神经纤维瘤,病的肾动脉受累，以及其他肾肿瘤,、肾囊肿,使肾动脉受纤维索带、动脉旁淋巴结压迫等。也有根据病变所在的部位分为主要侵犯肾门的肾动脉疾病、肾内肾动脉疾病和肾动脉外的病变。
二、发病机制
肾性高血压发生的机制主要与肾脏对细胞外液容量调节障碍和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的参与有关系。DAA儿童肾病网
1.细胞外液容量的增加
肾实质病变时，由于肾小球滤过率的下降，致水、钠滤过减少，加之早期肾小管功能损害较轻时，能保持良好的水、钠重吸收功能，晚期肾远曲小管Na -k 交换，Na -H 交换障碍，引起体内水钠潴留，从而使血容量和细胞外液增加，呈循环充血状态，心搏出量增多，故产生高血压。DAA儿童肾病网
2.肾素分泌增加
肾脏疾患时，可引起肾血灌溉不足，导致肾组织缺氧和促使球旁细胞增加肾素分泌。通过肾素-血管紧张素的作用，使全身小动脉收缩而引起高血压。DAA儿童肾病网
3.肾脏分泌降压物质减少
肾脏疾病时，从肾髓质分泌的降压物质，特别是前列腺素(PGI2，PGE2)分泌减少导致血压调节障碍，产生高血压。DAA儿童肾病网
4.肾动脉狭窄或血栓形成
使肾血流量减少，从而激活老师肾素-血管紧张素-醛固酮系统而使全身小动脉收缩和水钠潴留，血压增高。
5.双肾单夹
类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑，使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通过：
(1)直接使全身小动脉收
。
(2)刺激醛固酮释放，致水、钠潴留。
(3)ATⅡ能刺激交感神经，使其活力增强，还可刺激肾上腺髓质合成，并释放去甲肾上腺素增多，引起高血压。但此作用机制可通过对侧肾压力性排尿作用部分代偿，最终不出现钠潴留，其结果是：
①缺血侧肾素分泌增多;
②对侧正常肾由于血压升高及钠潴留的负反馈作用，使肾素分泌抑制;
③缺血肾血流减少;
④ATⅡ诱发血管收缩导致高血压。ATⅡ受体拮抗药或血管紧张素转移抑制剂(ACEI)可使ATⅡ作用减弱，血压下降，但抑制了对侧肾素的反馈抑制，肾素及ATⅡ反而增加。
6.单肾单夹
为钳夹一例肾动脉，而对侧肾被切除，孤立肾与此种模型较为一致。这样，压力性利尿排钠作用不再发生，导致钠潴留。同时反馈抑制了肾素分泌，外周血浆肾素水平在急性期后正常或降低。单用ACEI不能防止高血压的发生，若同时利尿排钠，可使血压下降。此种RVH可以是肾素依赖型，也可以是容量依赖型。双侧肾动脉狭窄是否与此一致尚有争论。此外激肽释放酶-激肽-前列腺素系统在RVH的发病机制中也有一定作用，激肽由激肽释放酶激活后，促进前列腺素合成。两者可使全身小动脉扩张，外周血管阻力降低，肾血管扩张，肾血流量增加，促进了水钠排出。在Glodblatt动物模型中，尿中激肽释放酶活力降低，以上因素又参与了高血压的发生。RVH的发生与肾动脉狭窄发生的速度和时期有一定关系，肾动脉发生栓塞的数分钟内可出现高血压，即急性期，此时多为肾素依赖性高血压，如应用ACEI可使血压迅速有效地下降，数天或数周后进入过渡期，此期的血浆肾素和血管紧张素仍维持较高水平，但钠、水潴留已起作用，ACEI的应用仍可使血压下降，但速度减慢。最后是慢性期，水、钠潴留和血容量扩张对肾素的分泌起可抑制作用。