本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
恶性萎缩性丘疹病饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃含有硒元素丰富的食物；2.宜吃具有收敛作用的食物；3.宜吃含有锌元素丰富的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议乌贼属于厚味重的食物，可增加机体的免疫功能，其内含有的胶原蛋白质有很好的促进组织修复的作用。泡发以后与鸡肉同炖食用。肾脏动物肾脏含有一定的雄性激素成分，能够改善机体的免疫力，增加机体的造血功能，减少本病合并贫血的可能。切片后炒食即可。酸枣酸性的食物具有很好的收敛作用，嫩巩固促进和减少病变部位代谢废物的排泄。可与酸梅一起泡水食用，效果更佳。饮食禁忌：1.忌吃含有汞元素的食物；2.忌吃含有铅元素的食物；3.忌吃燥性比较大的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议烤红薯属于油炸性的食物，可增加机体的燥性，有促进上火发生的倾向。不利于本病的康复。宜吃蒸煮的红薯。贝壳属于厚味重的食物。可降低皮肤黏膜的免疫功能，从而增加本病合并细菌性感染的风险。可造成感染 的扩散。宜吃新鲜的淡水鱼，如草鱼以及鲤鱼。牡蛎属于海腥的食物，且也属于发物的食物，不利于皮肤感染性的疾病的恢复，应该避免患者食用。宜吃新鲜的淡水鱼恶性萎缩性丘疹病饮食原则
一、适宜食物
饮食的调适，饮食定时定量，吃高纤维的蔬菜食物、多选择全榖类食物、 或未加工的豆类，如叶菜类、竹笋、蒟蒻、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆 、绿豆等。因此烹调方式多采用清蒸、水煮、凉拌、烧烤或清炖等，还是能制作成多样化、味美的菜色。
二、不适宜食物
肥肉、培根、鸡鸭皮、猪皮、鱼皮及各种烹调油等要避免选取外，瓜子、花生、腰果、松子等含油量多，应限制食用。另外对於亦应拒绝油腻腻的食物，尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好也能少吃胆固醇含量高的食物包括：内脏(脑、肝)、牛油制成的面包、蛋黄酥或饼乾等， 糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量甚至高油之食物，宜少吃 勿暴饮暴食及常吃零食， 勿吸烟、少喝酒。(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
恶性萎缩性丘疹病一般护理
一、护理
调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
恶性萎缩性丘疹病常见检查
| 血清免疫球蛋白A, | 免疫系统 | 保健科 传染科 | 免疫球蛋白A... |
| 血浆纤维蛋白原, | 血液血管 全身 | —— | 测定血浆纤维... |
免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。
组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
恶性萎缩性丘疹病就诊指南针对恶性萎缩性丘疹病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：恶性萎缩性丘疹病挂什么科室的号？恶性萎缩性丘疹病检查前的注意事项？医生一般会问什么？恶性萎缩性丘疹病要做哪些检查？恶性萎缩性丘疹病检查结果怎么看？等等。恶性萎缩性丘疹病就诊指南旨在方便恶性萎缩性丘疹病患者就医，解决恶性萎缩性丘疹病患者就诊时的疑惑问题。
恶性萎缩性丘疹病诊疗知识
就诊科室：皮肤科,神经内科,治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,恶性萎缩性丘疹病一般治疗
一、治疗
主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。
二、预后
在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。
有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
恶性萎缩性丘疹病预防
一、预防
加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。
恶性萎缩性丘疹病并发症
常见并发症：腹膜炎,
肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
恶性萎缩性丘疹病病因主要病因：病因不明
一、发病原因
本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
二、发病机制
发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。
恶性萎缩性丘疹病症状
早期症状：早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等
晚期症状：进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，眼部损害在眼睑、球结膜，可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
相关症状：便血,鳞屑,丘疹,
一、症状
以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
就诊科室：皮肤科,神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）
治愈率：60%
治疗周期：2个月
治疗方法：药物治疗,
相关检查：血清免疫球蛋白A,血浆纤维蛋白原,
常用药品：血栓心脉宁胶囊,双嘧达莫片,头孢氨苄,