更新时间:2024-11-03 00:15:47

Castleman病有哪些症状?

Castleman病症状

典型症状:局灶型(长期低热或高热乏力、 消瘦贫血等)多中心型(肾病综合 征、淀粉样变、重症肌无力、周 围神经病变,颞动脉炎、舍格伦 综合征(干燥综合征)、血栓性 血小板减少性紫癜)

相关症状:消瘦,乏力,高热,低烧,

     一、症状

CD临床上分为局灶型及多中心型。

1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型,。患者呈单个淋巴,结无痛性肿大,生长缓慢,,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如喉,、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺,、眼,眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞,型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热,或高热,、乏力,、消瘦,、贫血,等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。

2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大,,易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,,常有多系统受累的表现,如肾病综合征,、淀粉样变、重症肌无力,、周围神经病,,颞动脉炎,、舍格伦综合征(干燥综合征,)、血栓,性血小板减少性紫癜,及口腔,、角膜炎,性反应。20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤,或B细胞淋巴瘤,。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾,)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病,变,则构成POEMS综合征,的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。

     二、诊断

CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。