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家族性出血性肾炎（Alport综合征）诊疗知识

就诊科室：肾内科,治疗费用：市三甲医院约（2000——10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗 支持性治疗 手术治疗,

家族性出血性肾炎（Alport综合征）一般治疗

一、治疗

Alport综合征为基因病变，目前尚无特效治疗，但应予避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,，亦应积极控制高血压。患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后(尤其第1年内)能出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM肾炎,。所以，主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。若有抗GBM抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺做强化治疗，但效疗常不佳，常需将移植肾摘除。若进行第2次肾移植后，仍有可能再发抗GBM肾炎。若前球形晶体严重妨碍视力，可考虑晶体摘除及人工晶体移入术。

二、预后

女性患者预后较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭,。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征,者预后差;耳聋,严重者预后差，尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之，肾外疾患出现愈早，尿蛋白愈多，预后愈差。