致密性骨发育障碍(condensing osteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全,Palmar等认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。
致密性骨发育障碍饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物宜吃食物宜吃理由食用建议牛奶含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用苹 果丰富的维生素含量使其深受大家青睐,为膳食结构宝塔所必须适量食用,两餐之间食用最好饮食禁忌:1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议大 肥肉属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担尽量少的服用炸 油条属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害建议适当的少食用一些辣椒具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,从而增加本病感染细菌的风险。宜吃无辛辣刺激性的调味品致密性骨发育障碍饮食原则
致密性骨发育障碍,吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,补充维生素,,合理搭配膳食,注意营养均衡。(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)致密性骨发育障碍常见检查
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血胰,岛素样生长因子1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)水平减低,生长激素,兴奋试验显示生长激素缺乏。
1.X线检查 可见全身骨密度增高,颅缝宽,面骨发育不良,下额角变平,椎体压缩变形,锁骨,的肩峰端发育不良。
2.磁共振检查 可显示垂体发育不良。
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致密性骨发育障碍诊疗知识
就诊科室:内分泌科,骨科,治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:支持疗法,致密性骨发育障碍一般治疗
(一)治疗
对于生长激素,缺乏者可用生长激素治疗,如发生长管状骨骨折,,可行髓内钉固定,骨愈合过程正常。
(二)预后
一般预后尚可,仅需对并发症做对症处即可。
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致密性骨发育障碍预防
致密性骨发育障碍并发症
易并发自发性骨折,。
致密性骨发育障碍病因
(一)发病原因
除遗传因素外,尚有内分泌的因素。Dupont认为,原始因素可能是甲状旁腺过度活跃。每天给动物注射甲状旁腺素,将使骨钙游离出现。若持续注射,则成骨细胞被刺激,有骨沉积。Ellis则认为,持续甲状旁腺功能亢进,不能解释,可能是甲状旁腺功能活跃与正常阶段交替出现,从而出现相互交替的骨密度环。
(二)发病机制
其病理变化为膜性骨和软骨性骨都被吸收。其典型变化为患骨的密度和厚度增加,骨小梁完全消失。所有骨都会被波及,而且呈对称性。长骨的骨皮质和骨髓分界线消失,以干骺端的变化最为明显。生长长骨的骨骺软骨的大小和形态无变化,但骨骺的骨化中心可有同样的变化。除骨结构消失外,骨密度增加,,呈颗粒状。骨的增厚说明不仅来自骨骺软骨的形成骨受影响,而且骨膜下成骨层的生长也受影响。生长最快的部位,如股骨下端、桡骨下端、胫骨,上端和肱骨上端变化也最大。肋骨同样也被波及,变成无结构的增厚骨块。椎体的上1/3和下1/3有致密区,而中1/3可以保持正常。颅骨,也可有明显增生,。腕骨和跗骨为呈同心环状的致密骨。
显微镜下检查表现为钙化,软骨团、骨、死骨,和硬化,纤维组织的混合状态。组织无血管性,髓间隙充填硬化组织,极少毛细血管。没有板层状骨化,没有成骨细胞活动。硬化主要是由于类骨组织的过度钙化。
继发性病理变化主要是造血系统和神经系统,受干扰,前者影响正常的血液形成,后者影响神经传导。
致密性骨发育障碍症状
典型症状: 异常矮小、 骨脆、 眼球突出
本病的主要临床特点为患者身材矮小,身长很少超过1.5m。面孔小,钩鼻,,颏缩,有龋齿,,颅顶隆起,前囟门及颅缝常不闭合;末节指骨短,指甲发育不良,易折断;骨脆,,易发生自发性骨折,;锁骨,的肩峰端发育不良;眼球突出,。其他骨骼变化包括窄胸和脊椎畸形。 根据临床表现及X线检查,并参考实验室检查。一般不难诊断。
就诊科室:内分泌科,骨科,
治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率:40%
治疗周期:3个月
治疗方法:支持疗法,
相关检查:血清生长激素,发育与体型,MRI,普通透视检查,