骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。
骨髓-胰腺综合征饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物宜吃食物宜吃理由食用建议鸡蛋属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白,是价廉物美的营养食品每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤苹果丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可精肉富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用饮食禁忌:1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议腌菜属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意肥肉属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担尽量少的服用油条属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害建议适当的少食用一些骨髓-胰腺综合征饮食原则
骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体好?
1、饮食中应注意高蛋白、维生素B族和维生素C、E的食品及含铁丰富的饮食。
2、多吃新鲜水果,有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。
3、还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。
骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体不好?
尽量少喝茶。
骨髓-胰腺综合征一般护理
1、生活护理
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
2、心理护理
保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
骨髓-胰腺综合征常见检查
血红蛋白, | 血液血管 | 血液 | 血红蛋白检查... |
骨髓象分析, | 血液血管 | 检验科 麻醉科 | 骨髓象分析指... |
血清铁, | 血液血管 | —— | 测定血清铁可... |
心电图, | 心脏 | 保健科 | 目的是通过心... |
1.外周血 血红蛋白,减低,低色素性贫血,的特征很明显,血涂片,红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多,。网织红细胞减少。白细胞及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。
2.骨髓像 骨髓中红系细胞过度增生,,铁染色,显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸,缺乏。
3.血清铁大多增高 铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3。
4.红细胞内FEP减少或在正常下线 红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。
5.一些患者在色氨酸,负荷加重时,尿中黄尿酸,(4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代谢异常。
6.肝活检 显示铁质沉积,不输血者之肝脏,也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节,状肝硬化,,与遗传性血色病,的肝脏病变很相似。
7.根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图,、B超,、X线等检查。
骨髓-胰腺综合征就诊指南针对骨髓-胰腺综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:骨髓-胰腺综合征挂什么科室的号?骨髓-胰腺综合征检查前的注意事项?医生一般会问什么?骨髓-胰腺综合征要做哪些检查?骨髓-胰腺综合征检查结果怎么看?等等。骨髓-胰腺综合征就诊指南旨在方便骨髓-胰腺综合征患者就医,解决骨髓-胰腺综合征患者就诊时的疑惑问题。
骨髓-胰腺综合征诊疗知识
就诊科室:血液科,内分泌科,治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:病因治疗、对症治疗,骨髓-胰腺综合征一般治疗
一、治疗
本病缺乏有效的治疗方法。
二、预后
预后多较差。病变程度较轻者生存期较长,有人报道20岁以上仍生存者其贫血,可恢复。
本病需与地中海贫血,鉴别。而地中海贫血,患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少,多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶,导致铁粒幼细胞贫血。
骨髓-胰腺综合征预防
注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
骨髓-胰腺综合征并发症
肝、肾功能衰竭是常见的合并症。
骨髓-胰腺综合征病因主要病因:由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致红细胞酶缺陷
一、发病原因
常染色体,显性遗传,红细胞酶缺陷。
二、发病机制
是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。
骨髓-胰腺综合征症状
典型症状:临床特点除出生不久即发现贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。
相关症状:乳酸蓄积过多,胰酶分泌或排出量降低,胰腺外分泌功能不良,
一、症状
临床特点除出生不久即发现贫血,,还有胰,腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,,最后发生肝肾功能衰竭。
二、诊断
根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。
就诊科室:血液科,内分泌科,
治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)
治愈率:85%
治疗周期:2-4月
治疗方法:病因治疗、对症治疗,
相关检查:血红蛋白,骨髓象分析,血清铁,心电图,
常用药品:甲磺酸伊马替尼胶囊,复方皂矾丸,环孢素软胶囊,