特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征饮食宜忌

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征饮食原则

1、多以清淡食物为主，注意饮食规律。

2、根据医生的建议合理饮食。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一般护理

主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。

饮食要洁净，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等，以提高机体抗病能力。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征常见检查

1.血象 外周血嗜酸性粒细胞增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%，嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片,中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血,、血小板数目异常。

2.骨髓象 骨髓增生,活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。

3.寄生虫病, 粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏,试验阳性。

4.痰液检查 肺,部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。

5.尿检 肾脏,受损害者可出现肾病综合征,表现，尿检可见蛋白尿,和血尿,。

6.心电图, 可有ST-T改变、传导阻滞,等。超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。

7X线检查 可有肺部浸润阴影，主要为肺间质浸润，少数患者可发生肺梗死。

8.脑电图 可有异常。

9.组织活检 可发现多发性肾栓塞,，肾间质嗜酸粒细胞和淋巴,细胞浸润，肾小球系膜增生，基底膜增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。小肠,活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。皮肤,、肌肉活检,显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征就诊指南针对特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征挂什么科室的号？特发性嗜酸性粒细胞增多综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？特发性嗜酸性粒细胞增多综合征要做哪些检查？特发性嗜酸性粒细胞增多综合征检查结果怎么看？等等。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征就诊指南旨在方便特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者就医，解决特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者就诊时的疑惑问题。

本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症、嗜酸性粒细胞白血病,相鉴别。

1.慢性粒细胞白血病, 该病起病隐袭，病程较长，以脾肿大,为特征，外周血除嗜酸性粒细胞增多,外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞。骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增高为主。

2.嗜酸性粒细胞白血病, 可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生,极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。临床表现类似急性白血病,过程。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征预防

主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征并发症

常见并发症：充血性心力衰竭,

1.常见的并发症是心脏病,变 心肌,内膜下血栓形成,和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血,性心力衰竭,，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统,受累于来自心脏,的栓子、弥漫性脑病,和周围性神经炎,(多发性单神经炎)等。

2.合并肾脏,损害 严重者可出现氮质血症,、肾脏活检，发现多发性肾栓塞,，肾间质嗜酸细胞浸润等。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征病因

一、发病原因

引起本症的常见原因有：

1.寄生虫病, 如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。

2.过敏,性疾病 如支气管哮喘,和荨麻疹,等。

3.皮肤,疾病 如银屑病,、湿疹,和剥脱,性皮炎,等。

4.血液病及肿瘤 如淋巴瘤,、嗜酸性粒细胞白血病,、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。

5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。

6.某些肺,源性嗜酸性粒细胞增多,症。

7.某些药物 如青霉素、链霉素，磺胺类。

8.其他 如嗜酸细胞性胃,肠炎,和心内膜炎,及淋巴,肉芽肿,等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病,变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类。

二、发病机制

IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C4的产生增加，抗体,依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加;也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R mRNA,的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。形态特点：核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统,功能障碍等。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征症状

典型症状：临床表现最常见的为发热，咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力，疲劳，体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等

相关症状：肾损害,嗜酸性粒细胞增多,胸痛,乏力,

    一、症状

可呈急性或慢性，亦可良性或恶性。临床表现最常见的为发热，咳嗽,、胸痛,、心悸,、气短,、乏力,，疲劳,，体重减轻,、皮肤,瘙痒,、皮疹,等。但由于病变累及的组织器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃,肠道和肝脾,等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出，约80%的患者心脏,受累，其中半数病例有充血,性心力衰竭,，1/3患者有器质性杂音。

    二、诊断

1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：

1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L)，并持续6个月以上。

2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。

3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多,的常见病因。

符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人，出现肾损害,的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。

本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。

(1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白细胞分类中占15%以下。

(2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分类中占15%～49%。

(3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3)，分类中占50%～90%。

就诊科室：血液科,

治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 3000元）

治愈率：40%

治疗周期：1-3个月

治疗方法：药物治疗,

相关检查：尿常规,皮肤与组织寄生虫的病原检查,痰液细胞学检查,脑电图,心电图,

常用药品：泼尼松,泼尼松,