遗传性凝血因子Ⅶ缺乏检查,遗传性凝血因子Ⅶ缺乏诊断
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏常见检查
检查名称检查部位检查科室检查作用
简易凝血酶生成试验, | 肾 | 血液 肝病 保健科 | 它是内源凝血... |
凝血因子活性, | 血液血管 | 血液 | (1)因子Ⅷ... |
凝血酶原时间, | 血液血管 肝 | 血液 | 凝血酶原时间... |
凝血酶原消耗纠正试验, | 血液血管 | 血液 | 凝血酶原消耗... |
简易凝血活酶生成纠正试验, | 血液血管 | 血液 保健科 | 简易凝血活酶... |
复钙时间, | 血液血管 | 心血管内科 血液 | 钙交叉试验可... |
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏,的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间,(APTT)正常。在凝血因子,筛选试验中,凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长,原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断需要对FⅦ进行特异检查。轻(中)度因子Ⅶ缺乏患者体外测定FⅦ:C水平在1%~52%,但是,单用血浆中FⅦ:C或FⅦ:Ag水平区分重度和轻(中)度因子Ⅶ缺乏并不可靠。所以,必须对其基因型进行检测。无症状性因子Ⅶ缺乏患者的FⅦ:C水平为正常的4%~61%,FⅦ:Ag含量为正常水平的5%~113%,轻(中)度和无症状遗传性因子Ⅶ缺乏几乎均为错义突变所致。
根据病情,临床表现、症状、体征、选择心电图,、B超,、肝肾功能及生化、血尿,常规等检查。