淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。
淀粉样变性周围神经病饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物宜吃食物宜吃理由食用建议鸡蛋鸡蛋属于高蛋白的食物，食用简便，做法多样，富含人体所需营养每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤苹果丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可精肉富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用饮食禁忌：1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议油条属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害建议适当的少食用一些麻椒具有辛辣刺激性，可造成血管黏膜的通透性增加，从而增加本病感染细菌的风险。宜吃无辛辣刺激性的调味品酱菜盐分的含量比较大，可造成水盐潴留从而增加体湿，可造成炎症反应的加重，局部的渗出增加宜吃新鲜的蔬菜淀粉样变性周围神经病饮食原则
淀粉样变性,周围神经病,饮食保健
一、淀粉样变性,周围神经病吃哪些对身体好？
1、多吃水果、蔬菜、核果、种子、谷类等有益的食物。
2、多吃含有卵磷脂的食物，如蛋黄、大豆、鱼头、芝麻、蘑菇、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物肝脏、鳗鱼、赤腹蛇等。 卵磷脂可以保护及修补神经。
3、一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症 。
二、淀粉样变性周围神经病最好不要吃哪些食物？
1、忌咖啡等兴奋性饮料。
2、湿热证忌食辛辣、温热,的食物，如酒、辣椒、干姜、胡椒、桂皮等。
3、忌烟酒。
淀粉样变性周围神经病一般护理
淀粉样变性周围神经病护理
保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
淀粉样变性周围神经病常见检查
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淀粉样变性周围神经病检查
一、检查
1.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。
2.血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。
3.尿液检查 包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量;
4.脑脊液 除脑脊液常规外还应查免疫球蛋白。
5.肌电图和神经电生理检查。
6.组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌)。
淀粉样变性周围神经病就诊指南针对淀粉样变性周围神经病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：淀粉样变性周围神经病挂什么科室的号？淀粉样变性周围神经病检查前的注意事项？医生一般会问什么？淀粉样变性周围神经病要做哪些检查？淀粉样变性周围神经病检查结果怎么看？等等。淀粉样变性周围神经病就诊指南旨在方便淀粉样变性周围神经病患者就医，解决淀粉样变性周围神经病患者就诊时的疑惑问题。
淀粉样变性周围神经病诊疗知识
就诊科室：神经内科,治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,淀粉样变性周围神经病一般治疗
淀粉样变性,周围神经病,西医治疗
一、药物治疗
尚无有效治疗方法，淀粉样变性,的治疗原则包括以下几点：
1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。
2.抑制淀粉样纤维的合成。
3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。
4.促进已形成的沉积物溶解。
5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。
传统的马法仑 泼尼松方案(MP)其经验来自治疗造血系统淀粉样变性，治疗淀粉样变性效果不佳，仅约20%的患者有效，并常引起骨髓异常增生或白血病,，并带来感染等严重副作用。
近来有人已在尝试一些新的治疗方法来延长患者生命。AL型淀粉样变性一旦治疗有效，则生存期大大延长。文献报道1例AL型淀粉样变性患者，经化疗、透析及肾移植后生存21年。近年来国外开展的干细胞移植治疗AL型淀粉样变性的研究中，病人生存期大大延长，中位生存期已达4.6年，其疗效明显优于传统的MP方案。
有报道肝移植治疗FAP取得一定的疗效。供体的肝组织可产生正常的转甲蛋白取代异常蛋白，减少异常转甲蛋白在组织内的沉积，阻止病情的进展。
Coelho(1996)总结了146例接受肝移植的FAP病例，结果显示治疗后病情进展得到控制，但周围神经功能无明显改善。Suhr(1997，1998)报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月，自觉症状明显改善，但心脏和自主神经的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的免疫吸附和血浆置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断，早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道大剂量化疗后进行骨髓移植治疗原发性淀粉样变性神经病取得一定疗效。
淀粉样变性周围神经病鉴别诊断
一、鉴别
孤立的淀粉样变性,周围神经病,诊断比较困难，应与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
淀粉样变性周围神经病预防
淀粉样变性周围神经病预防
尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理，可以延长存活期。
淀粉样变性周围神经病并发症
常见并发症：青光眼,巨舌,
淀粉样变性,周围神经病,并发症
不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现内分泌腺功能减退、肝脾肿大、蛋白尿或肾病,、异常球蛋白血症,、慢性青光眼,和巨舌,。
淀粉样变性周围神经病病因主要病因：急、慢性感染，炎症，肿瘤，病毒，基因突变
淀粉样变性周围神经病疾病病因
一、发病原因
1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系统产生的细胞激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configuration)，使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积，因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)。在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型，一种是转甲蛋白(transthyretin)，主要由肝脏合成，也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生，是血浆运输蛋白的一种，运输甲状腺素和维生素A，转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链(κ链和λ链)，由浆细胞产生，见于原发性轻链淀粉样变性,和浆细胞增生症。此外还有糖尿病,相关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion)，前者主要见于阿尔茨海默病,(Alzheimer’s disease，AD)，后者见于羊瘙痒症,、疯牛病,和发生在人类的CJD。
二、发病机制
近年来对FAP的分子病理机制有了进一步的了解，根据基因缺陷或基因产物(淀粉样蛋白)的不同将FAP分为5个类型。
尽管可以确定是淀粉样物质在细胞外间隙沉积导致了周围神经等组织器官的结构和功能异常，但其确切的病理机制并不清楚。
尸检病理发现淀粉样物质可在多种组织和器官内沉积，最常侵犯的组织有血管壁及其周围、周围神经的内膜和外膜、后根节、甲状腺、心脏传导组织和舌肌。淀粉样物质经刚果红染色、偏振光显微镜下观察，呈特殊的绿色荧光。腓肠神经活检，电镜下可见淀粉样物质为直径为7nm的不分支长纤维，常沉积在神经间质(神经内膜和外膜)及其滋养血管周围，也见于施万细胞的基底膜旁。应用抗TTR和抗λ-LC抗体进行免疫组织化学染色，可鉴别淀粉样物质的性质和类型。
周围神经病,理改变的特点为脱髓鞘和轴突变性同时存在，有髓和无髓纤维数量减少。
淀粉样变性周围神经病症状
典型症状：感觉障碍、腱反射消失、腕管综合征、肌肉萎缩、下肢神经性疼痛、身痛、周围神经损害、溃疡、营养不良、蛋白尿、腹泻
相关症状：直立性低血压晕厥,蛋白尿,感觉障碍,肌肉萎缩,
淀粉样变性,周围神经病,症状诊断
一、症状
本病包括多个临床类型，主要根据发病家系的种族进行分类。
近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。
1.FAPⅠ型(葡萄牙型) 25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动感觉障碍，腱反射消失。
自主神经受累时出现瞳孔改变、阳痿,和无精症,。营养障碍可引发皮肤溃疡。晚期肾脏受累，出现蛋白尿和肾功能衰竭,。此外还可有各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。
2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型) 为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病和心肌病,。
3.FAPⅢ型(印度/瑞士型) 50岁以后起病，为感觉运动型周围神经病，初期表现为腕管综合征，以后逐渐累及下肢，出现足下垂和小腿肌肉萎缩。部分患者有明显的肌束颤动和延髓性麻痹症状。此外还可有晶体浑浊和肝脾肿大。
4.FAPⅣ型(依阿华型) 40岁以后起病，周围神经损害的表现类似于FAPⅠ型，多同时伴有严重的胃肠道症状和肾病,表现。
5.FAPⅤ型(芬兰型) 30岁起病，初期表现为角膜呈格子状营养不良,(lattice corneal dystrophy)、溃疡和慢性青光眼,。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。
6.原发性淀粉样变性,神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。
二、诊断
本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经功能低下。表现为痛性感觉异常，对称性痛觉和温度觉缺失，而位置觉和震动觉保留。感觉症状之后可出现肌无力，开始局限在双足，以后逐渐累及上肢，类似于腕管综合征的临床表现。
自主神经功能低下可在病初出现，表现为直立性低血压,、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。其他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症,和巨舌,。
本病的诊断主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积，经常采用的取材部位包括腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌。
DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。90%的原发性淀粉样变性神经病其血清或尿的免疫固定(immunofixation)电泳可检出M蛋白，后者对诊断有帮助。
就诊科室：神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
治愈率：控制症状为主，无法根治
治疗周期：终身间歇性治疗
治疗方法：药物治疗,
相关检查：神经系统核医学检查,神经系统免疫学检验,神经系统细胞学检查,血清铅,血清汞,
常用药品：普瑞巴林胶囊,甲钴胺片,