纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病，归类于多系统萎缩。
纹状体黑质变性饮食宜忌
饮食适宜：1宜吃富含优质蛋白的食物；2宜吃富含维生素的食物；3宜吃富含矿物质元素的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议瘦肉瘦肉富含优质的高蛋白营养物质，对流产后身体恢复提供营养物质，有助于身体的恢复。每天200-350克为宜。西红柿西红柿含有丰富的维生素C、维生素A、B族维生素，为身体的恢复营养物质，利于身体的恢复，还具有美容抗衰老的作用。每天200-300克为宜。排骨排骨富含有钙、磷、钠、钾、锰等矿物质元素，利于流产后身体的恢复。每天200-350克炖汤喝。饮食禁忌：1忌吃辛辣刺激的食物；2忌吃油腻的食物；3刺激性饮料。忌吃食物忌吃理由忌吃建议辣椒辣椒属于刺激性的食物，容易刺激子宫，导致子宫充血，容易引起流产后出血。宜吃清淡的食物。小麻椒肥肉含有丰富的油脂食物，容易滋养细菌，流产后吃油腻的食物容易导致流产后感染。宜吃低脂食物。酒酒精容易刺激子宫内膜，导致子宫充血，容易引起流产后出血，不利于身体的恢复。宜吃不含酒精的饮料。纹状体黑质变性饮食原则
纹状体黑质变性饮食保健
根据医生的嘱咐饮食，其他的也没有什么过多的要求，但是最好是吃一些清淡的食物。
纹状体黑质变性一般护理
纹状体黑质变性护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。
纹状体黑质变性常见检查
| 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查, | 颅脑 血液血管 | 血液 | 脑脊液蛋白质... |
| 血液生化六项, | 血液血管 | 血液 保健科 | 。血尿素与肌... |
| MRI, | 全身 | 放射科 肿瘤 | 核磁共振成像... |
| 正电子发射计算机断层扫描, | 全身 | —— | 正电子发射计... |
纹状体黑质变性检查
一、检查
1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3min内收缩压下降多于30mmHg，舒张压下降多于20mmHg，心率无变化者为阳性。
2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。
3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。
4.MR是最有价值的诊断方法，T2加权像显示豆状核低密度，红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加。由于胶质细胞、胶质纤维增生及毛细血管增多使病变组织含水量增多，延长Tl、T2值，在Tl加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
O’Brien报告1例SND患者。MRI显示壳核信号减少，尤其是在后外侧T2加权图像低于苍白球水平，此外，壳核明显缩小，中脑由于黑质网状部和红核信号减小而显示不清。作者认为SND的症状似乎由于特殊结构功能的联系，壳萎缩与肌强直和对药物不敏感有关，肌强直的严重程度和壳信号减少程度密切相关。戴启麟报道6例SND患者MRI检查均异常。2例双侧外囊区对称出现白质退行性变，4例出现双侧壳核不规则T1W1低信号，T2W1高信号，其中1例同时伴脑干、小脑萎缩,。而6例CT检查均正常。
5.PET研究表明纹状体、额叶、小脑和脑干葡萄糖代谢障碍，是由于功能性神经元成分缺失造成的。
纹状体黑质变性就诊指南针对纹状体黑质变性患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：纹状体黑质变性挂什么科室的号？纹状体黑质变性检查前的注意事项？医生一般会问什么？纹状体黑质变性要做哪些检查？纹状体黑质变性检查结果怎么看？等等。纹状体黑质变性就诊指南旨在方便纹状体黑质变性患者就医，解决纹状体黑质变性患者就诊时的疑惑问题。
纹状体黑质变性诊疗知识
就诊科室：神经内科,治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗 、支持疗法、对症疗法,纹状体黑质变性一般治疗
纹状体黑质变性西医治疗
一、治疗
治疗无特效疗法，主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前，欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究，是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗法(Wenning GK，2001)，神经移植对此病引起的症状、早期残废和平均寿命的明显降低可能有影响。
二、预后
病程呈进行性，一般为3～8年，平均死亡年龄57岁。
纹状体黑质变性鉴别诊断
一、鉴别
临床上有时与OPCA不易鉴别，Miwa报道SND患者55%有小脑症状，而OPCA患者也有55%有帕金森,综合征的表现，但SND患者发病年龄(60.7岁±8.7岁)较OPCA患者(55.4岁±7.9岁)晚，OPCA患者以小脑症状为主，而SND以帕金森综合征症状为主，首发症状多为帕金森步态或震颤，无水平性眼运动障碍，另外，颅脑MRI表现侧重不同。
纹状体黑质变性预防
纹状体黑质变性预防
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
纹状体黑质变性并发症
常见并发症：尿路感染,多重肺部感染,
纹状体黑质变性并发症
随病情发展，出现多样的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病并发症(参见临床表现)。
另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染,等。
纹状体黑质变性病因
纹状体黑质变性,疾病病因
一、发病原因
病因参见多系统萎缩,(MSA)。
二、发病机制
1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中，属MSA不同的3个综合征。其发病机制参见MSA。
2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体，在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。
镜下所见：基底神经节显示壳核疏松，神经元几乎全部丧失，还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒，这些颗粒为铁染色阳性，苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒，中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失，伴轻度星状胶质增生。也有的表现为广泛的橄榄脑桥小脑变性。而且，在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体，此与基底核功能障碍有关。
纹状体黑质变性症状
典型症状：构音障碍 、共济失调 、翻身困难、 肌肉纤维震颤，以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，
相关症状：构音障碍,共济失调,翻身困难,肌肉纤维震颤,
纹状体黑质变性症状诊断
一、症状
一般于老年前期(25～68岁，平均52岁)发病，散发性，隐袭发病，缓慢逐渐进展，以帕金森,综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小，推测是由于携带多巴胺受体的纹状体神经元减少造成的，Gonzalez等的研究认为与SND患者壳核多巴胺D2受体明显减少有关。也有对左旋多巴疗效显著者，此类患者更易误诊为帕金森病，但病后症状进展较帕金森病快。
在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现，但多较晚且轻。表现为平衡不稳，共济失调等。
也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征,表现。许多患者有尿便控制障碍，可能是由于骶部Onuf’s核神经元变性,所致。也可有锥体束征的表现。由于黑质纹状体功能障碍，部分患者呈现皮质下痴呆,及神经心理障碍，但痴呆不常见。有的病例有巴宾斯基征，轻度肌萎缩，上视麻痹。病程呈进行性，一般为3～8年，平均死亡年龄57岁。
二、诊断
诊断标准如下：
1.散发性成年潜隐起病的帕金森综合征，对左旋多巴治疗效果不佳。
2.具有明显自主神经功能不全综合征。
3.出现小脑征。
4.出现锥体束征。
以上4项中，1必备，2、3两项具备一项即可，4作为参考。
就诊科室：神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：30%
治疗周期：3个月
治疗方法：药物治疗 、支持疗法、对症疗法,
相关检查：脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,血液生化六项,MRI,正电子发射计算机断层扫描,
常用药品：莨菪浸膏片,盐酸普拉克索片,