朊毒体病

朊毒体病饮食原则

　朊毒体病饮食保健

　1、朊毒体病,的食疗方：

饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

2、朊毒体病最好不要吃什么食物？

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

以上资料仅供参考，详情请咨询医生

朊毒体病一般护理

　朊毒体病护理

　1、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，烟雾会给周围人群的健康带来危害，所以，应彻底杜绝烟草。

2、忌寒凉食物：寒冷食物会刺激肠胃，所以为了更好的恢复，应少吃或不吃。

3、忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

朊毒体病常见检查

朊毒体病,检查

一、检查

1.血尿,便常规、生化、肝肾功能常无异常所见。

2.脑脊液细胞和蛋白多数在正常范围，少数病例蛋白轻度升高。双向电泳可见异常蛋白。利用免疫方法检测脑脊液中14-3-3脑蛋白，对CJD具有极高的诊断价值。

3.血清S100蛋白的诊断价值 血清S100蛋白浓度测定，对CJD诊断特异性达到81.1%，敏感性为77.8%。

4.脑电图检查 脑电图改变被认为是临床诊断CJD的重要根据，疾病的不同时期，脑电改变也不尽相同。

5.头颅影像学检查 通常在早期头颅CT、MRI无异常所见。病情进展快至中晚期可见皮质萎缩，排除其他各种局灶性脑病,，有助于临床诊断。

6.正电子脑扫描(PET) 可测定大脑各叶代谢率变化。

7.脑活检对临床确诊具有重要意义。

朊毒体病就诊指南针对朊毒体病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：朊毒体病挂什么科室的号？朊毒体病检查前的注意事项？医生一般会问什么？朊毒体病要做哪些检查？朊毒体病检查结果怎么看？等等。朊毒体病就诊指南旨在方便朊毒体病患者就医，解决朊毒体病患者就诊时的疑惑问题。

朊毒体病诊疗知识

朊毒体病一般治疗

朊毒体病,西医治疗

       一、治疗

目前，朊蛋白感染疾病仍属于无法治愈的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC基因的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡核甘酸或基因治疗，可能达到预期目的。另一有利方面，此组疾病的防治已引起WHO及其相关机构的高度重视。

二、预后

朊蛋白感染疾病潜伏期长、短病程，即发病后进展快，持续性进展，多在数月至1年内死亡，无特效疗法。预后极差。

朊毒体病,鉴别诊断

一、鉴别

1、朊毒体的鉴别诊断比较困难，脑活检对临床确诊具有重要意义。

2、临床诊断CJD时，应与Alzheimer病、皮质下动脉硬化,性白质脑病,(Binswager病)、多梗死痴呆,、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹,、橄榄脑桥小脑萎缩,、脑囊虫、肌阵挛性癫痫,等相鉴别。

朊毒体病预防

朊毒体病,预防

1、预防重点应是严格处理朊蛋白感染疾病病人的脑组织、血和脑脊髓以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、敷料及其废弃物，要采取严格消毒措施。

2、手术器械可在高压132℃ 60min或10%次氯酸钠溶液浸泡60min，共3次。或1N氢氧化钠溶液浸泡30min，共3次。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜，取血注射器和针头宜用一次性制品，用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血、注射或手术要避免皮肤黏膜损伤或戴手套以免造成“自家接种”遭致传染的危险性。

朊毒体病并发症

常见并发症：智能障碍,褥疮,

朊毒体病,并发症

朊蛋白感染疾病的病变损害，常累及皮质、底节、丘脑、小脑、脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统，导致精神、意识、智能障碍,，故可以出现各系统功能失调及障碍，如延髓麻痹可致进食困难、呛咳、肺部感染;脑干病变也可影响心血管功能;长期瘫痪,卧床引致褥疮,等。

朊毒体病病因

　朊毒体病,疾病病因

　一、发病原因

非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。

理化特性表现为：

①具有高度抗各种消毒灭活能力;

②有抗高热80～l00℃灭菌能力;

③具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;

④常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。

其生物学特性为：

①宿主间可传递的传染性，潜伏期可长达数年或数十年;

②病理为变性,改变，可见淀粉样斑块和胶质增生，但无炎性反应，亦无包涵体可见;

③无复发缓解病程，持续进展直至死亡;

④不产生干扰素，不受干扰素影响，孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。

现在已知此慢病毒致病因子：

①在高热132℃ 60min可灭活;

②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N氢氧化钠内浸泡30min，反复3次即可灭活。

二、发病机制

1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有感染性质的蛋白质-朊蛋白(Prion Protein，PrP)所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。

PrP系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成(鼠为254个氨基酸组成)。位于人的第20号染色体短臂上，可译框架由一个外显子组成。在N的末端的附近由富有脯氨酸和甘氨酸的短肽5次反复。正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称此为PrPc。分子量为30～33KD，其空间构象主要为α-螺旋状结构，蛋白酶K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc，PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27～30KD，其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结，则形成直径为10～20nm，长度100～200nm的物质，这种物质可能就是早期发现的羊瘙痒病相关原纤维(scrapic-associated-fiber，SAF)和朊蛋白质粒(prion liposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉积于脑内，能摧毁自身的中枢神经系统，造成大脑广泛的神经细胞凋亡、脱失，形成海绵状脑病,。

PrPSC是怎样进入中枢神经系统，又是怎样从正常的PrPc转变为异常的PrPSC，其详细途径和机制仍在研究中。不过，不同类型的CJD，其发生机制也不尽相同;一般来说，医源性CJD为传递感染，即将被PrPSC污染的组织或器械，通过脑深部电极检查、颅脑手术、硬脑膜移植、以及反复接受从垂体提取的生长激素或性激素肌注等，经过长达数年至数十年的复制而发病。家族性CJD则为PrP基因突变，即自体PrPc自发的发生结构改变，从而产生大量PrPSC，导致中枢神经系统变性。而散发性CJD可能为体细胞突变的结果。

这种异常朊蛋白在体内沉积可受若干因素影响，而左右其发病及临床表现。曾有人提出PrPSC是通过“内源性神经毒”的作用，才使神经细胞大量凋亡和脱失。所谓“内源性神经毒”，包括兴奋性氨基酸、各种细胞因子、自由基和一氧化氮等。PrPSC可能刺激神经胶质细胞分泌诸多的细胞因子、一氧化氮和自由基。自由基增多反过来又可以破坏神经元的正常功能，而产生神经细胞凋亡。不过，在诸多的影响发病因素当中，起着主要、关键和直接作用的，莫过于基因的点突变和插入性突变。在散发性CJD中密码子129(ATG-GTG)。180(GTC-ATC)，210(GAG-AAG)，208(CGC-CAC)位点突变时，直接影响CJD的临床表现与经过。这些事实，可以通过PrP基因检测得到证实。

免疫组织化学染色，应用于朊蛋白感染疾病的诊断，无疑是一很大的贡献。以PrP抗血清为第一抗体，发现与证实PrP在中枢神经系统的存在与分布，并以此阳性结果区别于其他原因所引起的痴呆,。早在1988年Kitamoto和Tateishi对30例CJD，11例GSS及51例非朊蛋白感染疾病所致的痴呆的脑组织切片，进行了免疫组织化学染色，结果表明CJD仅59.0% ，GSS 100.0%为阳性。其余各类变性疾病，如Alzheimer病、进行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小脑性共济失调、Pick病等均为阴性。但是原有的染色方法只能在病程长于13个月的CJD脑切片中获得阳性结果，事实是病程长于13个月的CJD，仅为该病的11%～61%，而病程较短的CJD仍为阴性。针对这一不足，近来有人成功地改进了染色前的操作过程，名为水解高压灭菌法(hydrolytic autoclaving)。这样，即使病程短于13个月的CJD也能较好地呈现阳性结果。

朊毒体病症状

典型症状：共济失调，肌阵挛，痴呆，阳性锥体系和锥体外系征等。

相关症状：记忆力障碍,抽风,肌阵挛,

朊毒体病,症状诊断

一、症状

1.Gerstmann-Straussler病(GSS)的临床特点

Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性,疾病，为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底核海绵状变性，显著的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。

发病年龄19～66岁，平均40岁，发病及进展缓慢。病初主要表现小脑性共济失调，最终合并痴呆,、缓慢进展的痉挛性截瘫，脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病程持续2～10年。EEG为弥散性慢波，无周期性改变。无特效治疗。

2.致死性家族性失眠症,(fatal familial insomnia，FFI) 的临床特点

致死性家族性失眠症,(fatal familial insomnia，FFI)是罕见的常染色体显性遗传病,，至1998年为止仅发现9个家系23例FFI病人。本病由Lugaresi(1986)首先报告。病变特点是丘脑变性。

发病年龄18～61岁，病程7～36个月。睡眠障碍,是本病突出的早期症状，病人总睡眠时间不断地显著减少，严重者一昼夜睡眠不超过1h，催眠药无效。本病早期征象也包括自主神经功能障碍，可出现锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等。同一家族某些病人可出现CJD临床表现，EEG可见弥散性慢波，周期性异常波罕见。FFI临床表现多变，基因型检查有助于诊断。本病无特效治疗。

二、诊断

依据朊毒体的共同特点做出诊断：

1.多为中年以上发病。

2.既有神经症,状，如抽风、共济失调等，又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等。

3.进展迅速 85% CJD在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～3年内生活不能自理。

4.预后不良 CJD多于1年内死亡，GSS多于发病5年后死亡，FFI平均13.3个月死亡。

5.病理改变主要是神经细胞凋亡，星形胶质细胞增生和以灰质为主的海绵状变性，严重者可累及白质。但无任何炎症反应。

6.实验动物可以传递。

就诊科室：神经内科,

治疗费用：市三甲医院约（5000--12000元）

治愈率：30%

治疗周期：3个月

治疗方法：药物治疗 对症治疗 支持性治疗,

相关检查：颅脑MRI,头颅平片,脑脊液蛋白,颅脑CT,脑电图,