单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周围神经病，提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物宜吃食物宜吃理由食用建议鸡蛋鸡蛋属于高蛋白的食物，食用简便，做法多样，富含人体所需营养每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤苹果丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可精肉富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用饮食禁忌：1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议腌菜属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意肥肉属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益，加重胃肠道的负担尽量少的服用油条属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害建议适当的少食用一些单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病饮食原则
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病饮食保健
良性单克隆丙球病伴周围神经病,病程常迁延数年至数十年晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩但很少因肌肉无力而导致卧床不起少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病,的表现。恶性单克隆丙球病伴周围神经病则预后不良。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病一般护理
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病护理
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病常见检查
| 血清免疫蛋白电泳, | 血液血管 | —— | 血清免疫蛋白... |
| 脑脊液蛋白, | 颅脑 | 血液 保健科 康复医学科 营养科 | 脑脊液(Cerebros... |
| 肌电图, | 周围神经系统 | 骨科 | 通过肌电图检... |
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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病检查
一、检查
1.血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病,应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。
2.尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性，但M蛋白的轻链可以进入尿中，称为本-周蛋白，尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行。
3.脑脊液蛋白常增高。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病就诊指南针对单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病挂什么科室的号？单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病检查前的注意事项？医生一般会问什么？单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病要做哪些检查？单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病检查结果怎么看？等等。单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病就诊指南旨在方便单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者就医，解决单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者就诊时的疑惑问题。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病诊疗知识
就诊科室：神经内科,治疗费用：市三甲医院约（2000-5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病一般治疗
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病西医治疗
一、药物治疗：
1.良性单克隆丙球病中IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效给药数天或数周后症状获得改善。
2.血浆交换类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体但有可能导致病情一过性加重须每月进行1次。
3.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗效果较差必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病鉴别诊断
一、鉴别
单克隆丙球病周围神经病,与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病,之间的关系目前还无法确定。
CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，且均有脑脊液蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。
20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体，其中20%为单克隆，其余为多克隆，推测CIDP和多灶性运动神经病与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病预防
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病预防
自身免疫性疾病,尚无较好的预防办法主要是对症处理和加强护理。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病并发症
常见并发症：浆细胞瘤,多发性骨髓瘤,
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病并发症
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性骨髓瘤,最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病病因主要病因：由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病疾病病因
一、发病原因
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症,及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。
周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被认为是免疫介导的周围神经病,的相关抗原。
鞘糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂，前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、GQ1b和LM1。后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，其中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原的空间分布不同，各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。如GM1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它介导的周围神经病为单纯运动神经病。GD1b主要分布在感觉神经的髓鞘上，因而介导产生感觉性周围神经病。
MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施万细胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分子，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应。
二、发病机制
单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中，并与MAG结合，从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性，导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实应用MAG、GM和SGPG免疫动物或应用病人的血清被动转移均可成功建立脱髓鞘神经病的动物模型。
腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性,，有时可见施万细胞增生形成洋葱头样结构。少数病例有单核细胞浸润。免疫荧光和免疫细胞化学研究可发现髓鞘边缘部有IgM-κ链沉积。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病症状
典型症状：感觉障碍、平衡功能障碍、步态不稳、疼痛、下肢无力、肢体震颤、共济失调
相关症状：脱髓,步态不稳,传导阻滞,共济失调,
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病症状诊断
一、症状
同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现，以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。
MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病,主要见于50岁以上，起病隐袭，临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显。半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。
少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病,的表现。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
1.具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。
2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。
3.脑脊液蛋白常增高。
4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。
5.必要时腓肠神经活检，可见节段性脱髓鞘或轴突变性,。
二、诊断
1.具有周围神经病变的感觉，运动障碍等临床表现。
2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。
3.脑脊液蛋白常增高。
4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。
5.必要时腓肠神经活检，可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
就诊科室：神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（2000-5000元）
治愈率：40%
治疗周期：1-2个月
治疗方法：药物治疗,
相关检查：血清免疫蛋白电泳,脑脊液蛋白,肌电图,血清蛋白电泳,
常用药品：甲钴胺片,