马蹄形肾

马蹄形肾饮食宜忌

马蹄形肾饮食原则

宜：宜食清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。注意膳食营养均衡。

忌：忌暴饮暴食，食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、理智、巧克力等。

(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

马蹄形肾一般护理

1.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

2.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

3.避免冷刺激，注意保暖。

马蹄形肾常见检查

造影：排泄性尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低，而且两肾下极靠近脊柱，故肾下极的延长线与正常肾盂相反，在尾侧方向交叉。由于旋转不良肾盂肾盏多重叠，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外侧，上段输尿管向外弯曲。

有时输尿管受血管、纤维带或峡部压迫可引起肾积水。仔细观察，在KUB平片上有时可见轴线不正常的肾及峡部的阴影。

B超检查：B超检查可发现畸形的马蹄形肾脏。

肾核素扫描：肾核素扫描可了解峡部有无肾实质组织。

腹主动脉造影：腹主动脉造影对决定手术方式有很大帮助。

马蹄形肾就诊指南针对马蹄形肾患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：马蹄形肾挂什么科室的号？马蹄形肾检查前的注意事项？医生一般会问什么？马蹄形肾要做哪些检查？马蹄形肾检查结果怎么看？等等。马蹄形肾就诊指南旨在方便马蹄形肾患者就医，解决马蹄形肾患者就诊时的疑惑问题。

马蹄形肾诊疗知识

马蹄形肾一般治疗

一、治疗

无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻,伴严重腰肋疼痛,等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管,松解，峡部切断分离，两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理，如肾盂输尿管连接部梗阻,则做肾盂成形手术，手术一般采用标准的腰部切口，术中应仔细分离，显示肾脏,时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉,，应结扎,后切断，解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位，应充分游离暴露。在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术，使交界处加宽，引流通畅。如有膀胱输尿管反流,则行膀胱,输尿管再吻合术。目前已很少做单纯峡部切开的手术，因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。

马蹄形肾,合并的肾结石,在选择ESWL时必须注意观察结石,碎片排出的情况，可以嘱患者采用不同的体位,促进结石碎片的排出。

二、预后

Glem等随访马蹄形肾患者近10年，约60%无症状，只有13%的患者出现尿路感染,或疼痛，17%的患者发生复发性结石，只有25%的患者需要手术取石或解除梗阻。许多其他的伴随异常是致命的，但马蹄形肾本身则不会。马蹄形肾的患者一般不影响妊娠,和生产，肾功能衰竭在马蹄形肾患者中发生率也不高。

1.块状肾 相对少见，可有腰痛和消化道症状。两肾广泛融合成一个不规则的分叶状块，通常上升仅达骶岬水平，许多仍停留在盆腔内。因此，在下腹部或盆腔内可扪及实质性肿块，表面结节,状。尿路造影示两肾融合,成圆形块影，位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管,变短。B超,示两肾呈块状融合。

2.盘状肾 为两肾的上下极或内侧融合，形成一个边缘厚、中间薄的盘形肿块，临床表现与马蹄形肾,相似。但多位于骶岬前或骨盆,内。尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常。B超及CT检查,显示两肾呈盘形融合的畸形影像。

3.乙状肾 为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，可在腹部触及肿块。尿路造影示肾影呈“乙”字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满。B超和CT检查显示两肾呈“乙”字形融合的畸形影像。

4.腹腔肿瘤 可表现为腹部肿块,。但往往有腹痛,、腹胀,等消化道症状。消化道钡剂造影可见肠道受压变形或充盈缺损;腹部CT,检查可发现腹腔肿块;而尿路造影显示泌尿系统正常。

马蹄形肾预防

由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足，即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现，故定期进行产前检查，积极预防。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断，早发现早诊断早治疗。

马蹄形肾并发症

常见并发症：尿道下裂,小儿唐氏综合征,

1、马蹄形肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现。Boatman等人统计了96例马蹄形肾患者，其中约1/3患者有至少一个其他系统的异常。

2、许多新生儿及稍长的患者合并有多种先天性异常。尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿，主要的异常包括骨骼系统、心血管系统、中枢神经系统等，肛门直肠的异常也较常见。

3、还有约20%的患儿有18三体综合征(Trisomyv18 syndrome)，60%的女性患儿具有唐氏综合征(Turner’s syndrome)，双角子宫或阴道纵隔，40%的男性患者发生尿道下裂或睾丸下降不全等。

4、一半以上的患者伴有膀胱输尿管反流。

马蹄形肾病因

一、发病原因

在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉,或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏,方向改变从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何，肾脏的融合总发生在旋转之前，因此肾脏和输尿管,常朝向前。

二、发病机制

95%以上的患者肾脏在其下极相融合，少数却发生上极融合。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成，偶尔只是由一些纤维组织将两肾连接起来。多位于腰3或腰4水平，有时甚至在盆腔内位于膀胱,后。如前所述，由于肾脏的旋转不良，肾盏的方向朝前但其数目一般正常。其血供的变化较大，下部及其邻近的肾组织可以接受来自肾动脉主干的分支，也可有其自身单独的血管供应。

马蹄形肾症状

早期症状：除了可能发生的腹部肿块外，马蹄形肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的。

晚期症状：一类为腰部或脐部疼痛，下腹部肿块；二类为胃肠道紊乱症状，如腹胀、便秘等；第三类为泌尿系合并症状，如感染、积水、结石等，尿频脓尿、血尿等症状。

相关症状：尿频,腹泻与便秘交替,弥漫性下腰痛,脓尿,低位腰痛,

一、症状

　 患者可全无症状，亦有误诊为腹部肿瘤、阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等，或因并发症就诊。有临床表现者，可分为3类症状：一类为腰部或脐部疼痛，下腹部肿块;另一类为胃肠道紊乱症状，如腹胀、便秘等;第3类为泌尿系合并症状，如感染、积水、结石等合并有尿频、脓尿、血尿等症状。由于输尿管在肾盂高位开口，以及肾盂受肾融合的限制，不能正常旋转，输尿管越过融合部时向前移位，导致尿流不畅等，使80%的病例发生肾积水，同时也易导致感染和结石。

除了可能发生的腹部肿块外，马蹄形肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的。许多异常可在超声或分泌性尿路造影中偶尔发现。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断。

二、诊断

根据病史、症状和相关检查即可诊断

就诊科室：泌尿外科,

治疗费用：市三甲医院约（5000 ——10000元）

治愈率：50%

治疗方法：药物治疗,

相关检查：尿常规,肾血管造影,肾脏MRI,肾脏B超,

常用药品：甲硫酸新斯的明,