老年人原发性骨髓纤维化如何鉴别?
本病须与下列病鉴别:
1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织增生,也不像特发性MF那样明显,常呈局灶性或较轻。⑥脾,穿刺物涂片,中以成熟粒细胞为主,而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体,和bcr/abl基因重组阳性。
2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象,可有贫血,。一般病程短、脾肿大,较轻,骨髓中可找到癌细胞,部分患者可找到原发病灶,。有时癌症转移后可产生继发性MF,但纤维化往往较局限。
3.多毛细胞白血病, 多毛细胞白血病,患者也有巨脾和贫血,骨髓穿刺也常呈“干抽”,未作深入检查时,易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少,,血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴,细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布,胞质丰富、透明、胞核间距离宽,成“蜂窝状”,网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。
4.再生障碍性贫血,(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大,血中无幼粒、幼红细胞,红细胞形态正常,骨髓活检结果与MF明显不同,AA有时骨髓可呈增生状态,但绝无巨核细胞和纤维组织增生。
5.急性溶血性贫血, 急性溶血,性贫血时,白细胞计数可以增高,外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞,脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。
6.真性红细胞增多症,晚期 PV晚期有5%~15%病例与原发性骨髓纤维化,的表现相同。不过,在此之前,有多年红细胞增多,的病史,和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。