神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)。此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。
神经内分泌肿瘤饮食宜忌
饮食适宜：1宜吃抗肿瘤的食物；2宜吃营养神经的食物；3宜吃增强免疫力的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议芦笋芦笋中含有丰富的抗癌元素硒，阻止癌细胞分裂与生长，抑制致癌物的活力并加速解毒，甚至使癌细胞发生逆转，刺激机体免疫功能，促进抗体的形成，提高对癌的抵抗力。每天100-300克为宜。鸡肝鸡肝富含有大量的维生素B1，具有营养神经的作用，对患者的恢复是有帮助的。每天100-200克为宜。牛奶牛奶富含有大量的优质蛋白质营养物质，具有增强人体免疫力，促进营养物质的吸收，有利于患者的恢复。宜吃300-500毫升为宜，热饮为佳。饮食禁忌：1忌吃富含油脂的食物；如奶油、猪油、羊油；2忌吃辛辣刺激的食物；如花椒、生蒜、生姜；3忌吃不容易消化的食物；如年糕、粽子、米粑。忌吃食物忌吃理由忌吃建议奶油奶油富含有大量的油脂，容易滋养细菌，导致炎症感染，加重患者的病情，不利于患者的恢复。宜吃低脂的食物。花椒花椒的刺激性是比较大的，容易刺激导致患处充血，水肿，加重患者的病情，不利于患者的恢复。宜吃清淡的食物。米粑米粑是属于比较难消化的食物，容易导致肠道蠕动减慢，腹部胀满，影响对营养物质的吸收，不利于患者的恢复。宜吃容易消化的食物。神经内分泌肿瘤饮食原则
宜食新鲜蔬菜水果、刀豆、莴苣、菱角、肉类、奶制品等。少食或不食香肠、火腿以及盐腌制品。抗肿瘤除了要适当增加以上食物的摄入量外，还要注意远离那些致肿瘤饮食。在日常饮食中要避免食用枯黄有斑点的水果、蔬菜以及发霉、变质的花生、粮食、豆类;不吃腌渍变质的鱼、肉、酸菜等;另外，肿瘤患者应少食油炸、油煎、肥肉等油腻、不宜消化的食物。
神经内分泌肿瘤一般护理
1.宜食新鲜蔬菜水果、刀豆、莴苣、菱角、肉类、奶制品等。
2.少食或不食香肠、火腿以及盐腌制品。抗肿瘤除了要适当增加以上食物的摄入量外，还要注意远离那些致肿瘤饮食。
3.在日常饮食中要避免食用枯黄有斑点的水果、蔬菜以及发霉、变质的花生、粮食、豆类;不吃腌渍变质的鱼、肉、酸菜等;另外，肿瘤患者应少食油炸、油煎、肥肉等油腻、不宜消化的食物。
神经内分泌肿瘤常见检查
| 盆腔充气造影, | 盆腔 女性生殖 | 内分泌 妇科 肿瘤 妇产 | 女性盆腔充气... |
| 血清胰多肽, | 血液血管 | —— | 胰多肽(panoreat... |
1.肿瘤标志物检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物（无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤）。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤，或者跟踪患者的治疗反应，甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%～95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物，功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断，例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查
各种影像学检查，包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像（Somatostatinreceptorscinigraphy，SRS）等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。\n神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括：首先通过对神经内分泌标志物突触素（Synaptophysin，Syn）和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤，其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。\n按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为：G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki～67指数≤2%）、G2（中级别，核分裂象数2～20/10高倍视野或Ki-67指数3%～20%）、G3（高级别，核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%）。在上述基础上，\n胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下：\n（1）神经内分泌瘤（NET） 是高分化神经内分泌肿瘤，分级为G1和G2。\n（2）神经内分泌癌（NEC） 是低分化高度恶性肿瘤，分级为G3。\n（3）混合性腺神经内分泌癌（mixedadenoendocrinecarcinoma，MANEC） 是一种特殊类型的神经内分泌癌，形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分，两种成分的任何一种至少占30%。
神经内分泌肿瘤就诊指南针对神经内分泌肿瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：神经内分泌肿瘤挂什么科室的号？神经内分泌肿瘤检查前的注意事项？医生一般会问什么？神经内分泌肿瘤要做哪些检查？神经内分泌肿瘤检查结果怎么看？等等。神经内分泌肿瘤就诊指南旨在方便神经内分泌肿瘤患者就医，解决神经内分泌肿瘤患者就诊时的疑惑问题。
典型症状
唇干裂、毛细血管扩张症、痛性红舌
建议就诊科室
肿瘤科、脑外科
最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期腹泻缓解后，不适随诊。严重者需入院治疗待 腹痛减轻后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求，注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）2、不适的感觉是否由明显的因素引起？3、有腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块等伴随症状？4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？5、治疗情况如何？6、有无药物过敏史？7、家中是否有神经内分泌肿瘤患者？重点检查项目
1.肿瘤标志物检查神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物（无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤）。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤，或者跟踪患者的治疗反应，甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%～95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物，功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断，例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。2.影像学检查各种影像学检查，包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像（Somatostatinreceptorscinigraphy，SRS）等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。3.病理学检查神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。 神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括：首先通过对神经内分泌标志物突触素（Synaptophysin，Syn）和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤，其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。 按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为：G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki～67指数≤2%）、G2（中级别，核分裂象数2～20/10高倍视野或Ki-67指数3%～20%）、G3（高级别，核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%）。在上述基础上， 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下： （1）神经内分泌瘤（NET） 是高分化神经内分泌肿瘤，分级为G1和G2。 （2）神经内分泌癌（NEC） 是低分化高度恶性肿瘤，分级为G3。 （3）混合性腺神经内分泌癌（mixedadenoendocrinecarcinoma，MANEC） 是一种特殊类型的神经内分泌癌，形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分，两种成分的任何一种至少占30%。诊断标准
根据相应的临床表现，肿瘤标记物检测，影像学检查及病理学检查进行神经内分泌肿瘤的诊断。完整的诊断内容包括肿瘤部位、分级、分期以及功能状态。
神经内分泌肿瘤诊疗知识
就诊科室：肿瘤科,脑外科,治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗,神经内分泌肿瘤一般治疗
一、治疗
可进行手术切除。
二、预后
经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌，提示病程已晚期，生存期3～12个月。
与神经母细胞瘤皮肤转移瘤相鉴别。神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞，形成玫瑰花结状，位于纤细原纤维性嗜酸性基质中，类癌皮肤转移癌位于真皮及皮下脂肪层，由具有圆形核和透明或嗜酸性胞浆，大小和形状一样的细胞排列成岛屿状，巢状和索状构成，Merkel细胞皮肤转移癌由具有小疱状核，小量胞浆和许多核分裂象的圆形嗜碱性细胞，成簇排列或形成吻合索或片状，肿瘤细胞大小和形状一致，甲状腺乳头状癌皮肤转移癌由导管乳头结构所构成，偶有沙瘤体和暗的嗜酸性胶样物质，滤泡性甲状腺癌皮肤转移癌呈小梁和滤泡状，伴有腔内胶样物质，甲状腺髓癌皮肤转移癌由片状多角形或丰满的梭状细胞位于纤维血管性基质中构成，基质中常含有淋巴细胞和淀粉样物质。
神经内分泌肿瘤预防
本病有一定的遗传性，故早期筛查很重要。由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。
经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌，提示病程已晚期，生存期3～12个月。
神经内分泌肿瘤并发症
常见并发症：肾结石,阳痿,月经失调性不孕症,
1、甲状旁腺功能亢进症，导致血钙升高，常引起肾结石。
2、可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。
3、可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性阳痿。
神经内分泌肿瘤病因主要病因：尚不清楚
一、病因
病因尚不明。但有研究称本病有一定的遗传性，由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。
二、发病机制
本病病因尚未阐明。神经内分泌肿瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即apud细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺)，胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。
血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。
缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。
正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-ht)的合成，98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人，60%的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-ht合成增加，烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-htp)，再经多巴脱羧酶变成5-ht，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(mao)降解成5-羟吲哚乙酸(5-hiaa)自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-ht水平升高，而尿内5-hiaa排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-htp转变成5-ht，5-htp就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-htp水平升高，而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加，而5-hiaa增加不明显，此即不典型类癌综合征。
神经内分泌肿瘤症状
典型症状：非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、、黄疸或黑便等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。
相关症状：唇干裂,毛细血管扩张,痛性红舌,血小板减少,
一、症状
有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。
1、类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。
2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，也可有反复发作的消化性溃疡。
3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其它还有视物模糊，精神异常等表现。
4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。
5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征，即胰性霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。
二、诊断
无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现，就诊时往往已经出现肝转移。
最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊
就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天
复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期腹泻缓解后，不适随诊。严重者需入院治疗待 腹痛减轻后转门诊治疗。
就诊前准备：无特殊要求，注意休息。
就诊科室：肿瘤科,脑外科,
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
治愈率：80%
治疗周期：2-4月
治疗方法：手术治疗,
相关检查：盆腔充气造影,血清胰多肽,
常用药品：注射用磷酸氟达拉滨,注射用磷酸氟达拉滨,注射用醋酸兰瑞肽,