淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。
淋巴管肌瘤饮食宜忌
饮食适宜：1宜吃止血的药物；2宜吃含铁丰富的食物；3宜吃清淡容易吸收的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议荔枝荔枝是具有消肿止痛、止血作用的食物，咯血的患者食用后可以起到止血的作用，对患者有一定的辅助治疗作用。每天100-300克为宜。猪血猪血含铁元素丰富，咯血的患者容易导致缺血性贫血，多吃猪血可以起到补血的作用，对患者的恢复是有帮助的。每天100-28克为宜。冬瓜冬瓜属于消食促进食欲的食物，使肠道对营养的吸收率增加，有利于患者的恢复。每天200-300克为宜。饮食禁忌：1忌吃活血的食物；如洋葱、红糖、甘蔗；2忌吃兴奋交感神经的食物；如浓茶、咖啡；3忌吃油腻的食物；如猪油、鸡油、羊油。忌吃食物忌吃理由忌吃建议红糖红糖具有活血的作用，咯血的患者食用的话可能会加重咯血出血的症状，导致贫血，休克等情况，不利于患者的恢复。宜吃止血作用的食物。咖啡咖啡含有咖啡碱，可以使交感神经兴奋，导致夜间不能入眠，容易导致失眠等情况，不利于患者的休息，对患者的恢复是有抑制作用的。宜吃安神助眠的食物。鸡油鸡油含有大量的油脂的，咯血的患者免疫力相对是下降的，容易导致患者滋养细菌感染，加重患者的病情，不利于患者的恢复。宜吃清淡抗菌的食物。淋巴管肌瘤饮食原则
淋巴管肌瘤,饮食
1.多进高蛋白饮食，不挑食，不偏食，适当进粗纤维素食物。
2.应戒烟酒。
淋巴管肌瘤一般护理
淋巴管肌瘤,护理
避免剧烈运动，避免抬、举重物，避免屏气。
保持大便通畅，2d以上未解大便应采取有效措施。
预防上呼吸道感染，避免剧烈咳嗽。
淋巴管肌瘤常见检查
| 肺功能, | 口 | 呼吸 保健科 | 肺功能检查作... |
| 胸部CT, | 胸部 | —— | 胸部CT检查可... |
| 胸部平片, | 胸部 | —— | 胸部摄片适应... |
淋巴管肌瘤,检查
1.胸部高分辨CT(HRCT)：
呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。
2.肺功能检查：
在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。
3.病理学检查：
经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)，可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。
4.胸片：
可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。
5.免疫组织化染色：
显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗原阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。
淋巴管肌瘤就诊指南针对淋巴管肌瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：淋巴管肌瘤挂什么科室的号？淋巴管肌瘤检查前的注意事项？医生一般会问什么？淋巴管肌瘤要做哪些检查？淋巴管肌瘤检查结果怎么看？等等。淋巴管肌瘤就诊指南旨在方便淋巴管肌瘤患者就医，解决淋巴管肌瘤患者就诊时的疑惑问题。
淋巴管肌瘤诊疗知识
就诊科室：呼吸内科,心胸外科,淋巴管肌瘤一般治疗
(一)治疗
治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。
雷帕霉素：
治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括：头痛，恶心，头晕，鼻出血,，关节疼痛。
多西环素：
主要毒副作用包括：胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等，饭后服药可减轻。
对气胸,乳，糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。
其他支持治疗：
肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂;用肺炎,及流感,疫苗等预防肺部感染。
(二)预后
LAM的生存时间大约在10～20年。多死于呼吸衰竭，预后差。肺功能下降者应避免妊娠。
淋巴管肌瘤,鉴别
与先天性和颈部外伤(医源性、非医源性)导致的气胸,，乳糜胸,鉴别。
与其他肺部呈弥漫性病变的呼吸系统疾病鉴别。
淋巴管肌瘤预防
淋巴管肌瘤,预防
暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸,或乳糜胸,要高度重视，本人或是家族有结节性硬化,症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。
淋巴管肌瘤并发症
淋巴管肌瘤,并发症
可并发呼吸衰竭导致死亡。
淋巴管肌瘤病因
淋巴管肌瘤,病因
(一)发病原因
原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常，雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。
(二)发病机制
以不典型平滑肌样细胞(又称LAM细胞)的过度增生为特征。患者发生TSC1和/或TSC2基因突变，从而失去对雷帕霉素靶蛋白的抑制作用， 雷帕霉素靶蛋白的活化进一步启动了导致平滑肌异常增生的信号通路途径。
病理改变：
肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌弥漫性异常增生。平滑肌细胞增生主要累及肺，也可累及肺外组织。
淋巴管肌瘤症状
典型症状：自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，活动耐力差等表现
一、临床表现
起病隐匿，通常表现为呼吸系统的相关症状。
1.前驱症状：
有活动耐力差等表现。
2.自发性气胸,：
首发症状，可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。
3.乳糜胸：
首发症状，可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。
4.呼吸困难：
随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。
5.肺外受累：
腹胀和腹痛，腹部盆腔淋巴结肿大，部分患者可出现乳糜腹,水。
6.其他：
咯血,和胸痛等。
二、体征
双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液,等。
二、诊断
有典型临床综合征和表现特征即可做出诊断。育龄期女性发生自发性气胸,或乳糜胸时，或者是出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症,时，需要检查肺部，如果出现双肺弥漫性薄壁囊性改变即可诊断，部分患者需要肺部活检进行诊断。同时伴有结节性硬化,症或肾血管肌脂瘤的话，诊断完全可以确立。
就诊科室：呼吸内科,心胸外科,妇科,
相关检查：肺功能,胸部CT,胸部平片,