格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber(1890)首次描述。之后Haab(1899)与Dimmer(1899)又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型，其中Ⅰ型临床较常见，国内已有不少病例报告。胡诞宁综合国内已报告5个家系，有31例发病。患者子代46人中有25人发病，发病率为52.9%。
格子状角膜营养不良饮食宜忌
饮食适宜：1宜吃抗癌的食物；2宜吃增强免疫力的食物；3宜吃膳食纤维类食物。宜吃食物宜吃理由食用建议芦笋芦笋中含有丰富的抗癌元素硒，阻止癌细胞分裂与生长，抑制致癌物的活力并加速解毒，甚至使癌细胞发生逆转，刺激机体免疫功能，促进抗体的形成，提高对癌的抵抗力。每天100-300克为宜。牛奶牛奶富含有优质蛋白质营养物质，可以促进肠道营养物质的吸收，增强人体免疫力，提高抗病能力，对患者的恢复有帮助。每天350-500毫升为宜。热饮为佳。冬瓜冬瓜属于消食，促进肠道营养物质的吸收的作用，增强人体免疫力，有利于患者身体的恢复。每天200-300克为宜。煲汤为佳。饮食禁忌：1忌吃致癌的食物；如桂皮；2忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、花椒、生姜；3忌吃富含油脂的食物；猪油、奶油、羊油。忌吃食物忌吃理由忌吃建议桂皮桂皮含有可以致癌的黄樟素，所以食用量越少越好，患有恶性肿瘤的患者更不易食用，容易加速肿瘤细胞的分裂繁殖。宜吃抗肿瘤的食物。花椒花椒的刺激性大，容易影响肠道对营养物质的吸收，导致人体免疫力下降，抗病能力下降，不利于患者的恢复。宜吃清淡的食物。羊油羊油含油脂比较多，油脂是培养微生物的很好的营养液，患者食用容易导致滋养细菌，不利于患者的恢复。宜吃低脂的食物。格子状角膜营养不良饮食原则
一、适宜食物：
1.黑色食物：黑苺、黑芝麻、黑木耳,之类。
2.新鲜蔬菜：胡萝卜、青菜、花菜等。
二、忌吃食物：
1.海鲜：生发性食品，多食,容易加重病症。
2.酒：刺激精神。
3.煎炸食物：油条等。
4.含糖度高的食品：果糖、甘蔗、饼干等。
格子状角膜营养不良一般护理
1、告诉病人勿用手揉擦眼,球。
2、滴眼药时，动作轻柔，勿压迫眼球。
3、冬季注意保暖，以免受凉感冒,，避免用力咳嗽,及打喷嚏,。
4、均衡饮食，保持大便通畅，有习惯性便秘,者应适当给予通便剂，避免用力排便。
5、用金属防罩保护患眼，避免串患眼受外物撞击。
格子状角膜营养不良常见检查
| 浆膜腔积液一般性状, | 颅脑 | 心胸 | 出现积液本身... |
一、检查：
1.遗传学检查。
2.病理学检查：
1)光镜检查：下可见上皮细胞层厚薄不一，排列不规则，Bowman层有断裂，角膜,实质板层形态扭曲，有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。实质层内亦有此沉积物散在，但主要位于实质浅层。而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常。组织化学法显示此沉积物为淀粉样物质：用刚果红、甲紫和硫代吖啶黄3种方法染色时，3项皆呈阳性反应。在偏振显微镜下观察，病变呈现双色性与双折光性。采用免疫组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。
2)电镜检查：上皮基底细胞退变，胞质内有空泡形成。上皮基底膜变厚且不连续，半桥粒消失。Bowman层厚薄不一，且有断裂。实质层内的角膜细胞数目减少，胞质内空泡形成，细胞浆内内质网及高尔基器扩大。上皮下和实质层内的沉积物，经透射电镜观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成。此纤丝不分支，直径为8～10nm，多数聚集成行(可解释临床上显示的双折光与双色现象)，少数聚集成块。
格子状角膜营养不良就诊指南针对格子状角膜营养不良患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：格子状角膜营养不良挂什么科室的号？格子状角膜营养不良检查前的注意事项？医生一般会问什么？格子状角膜营养不良要做哪些检查？格子状角膜营养不良检查结果怎么看？等等。格子状角膜营养不良就诊指南旨在方便格子状角膜营养不良患者就医，解决格子状角膜营养不良患者就诊时的疑惑问题。
格子状角膜营养不良诊疗知识
就诊科室：眼科,治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：支持疗法、手术治疗,格子状角膜营养不良一般治疗
一、治疗：
1.早期若有反复上皮脱,落，可用高渗药物和包扎患眼,治疗，或戴治疗性软接触镜。晚期视力,显著下降者，可行穿透或板层角膜,移植。术后多数效果良好。少数患者在日久后移植片有病变复发。
二、预后：
1.移植术后效果良好。
易混淆疾病：Reis-Bucklers角膜营养不良,
病变进行到某个阶段需要与斑状及颗粒状角膜,营养不良,进行鉴别。
格子状角膜营养不良预防
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格子状角膜营养不良并发症
常见并发症：桡神经麻痹,
除角膜病,变外，还同时伴有全身淀粉样变性的表现，如进行性脑神经及周围神经麻痹,、皮肤,干痒、眼,睑皮肤松弛等。
格子状角膜营养不良病因主要病因：Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3基因突变有关，Ⅱ型与GSN基因突变有关。
一、发病原因：
1.Ⅰ、Ⅱ、ⅢA、Ⅳ型为常染色体,显性遗传，其中Ⅰ型外显率可达100%，Ⅲ型为常染色体隐性遗传。偶有散发病例。确切病因不明，目前认为Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型与BIGH3基因突变有关，Ⅱ型与GSN基因(gelsolin gene)突变有关。
二、发病机制：
1.1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q31上的TGFBI基因产物-角膜,上皮素(KE)发生错义突变所致。这种有缺欠的角膜上皮素使上皮细胞排出一种糖蛋白于上皮下，可能藉助角膜细胞的活性，在实质内形成淀粉样沉积物。淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白。格子状角膜营养不良,的沉积物中有AP蛋白，据推测此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生;但亦可能是异常角膜细胞释放溶酶体酶，促使实质中胶原或氨基葡聚糖变性,，变性产物演变成淀粉样纤维细丝沉积于基质层。
格子状角膜营养不良症状
典型症状：角膜混浊、 角膜烧伤、 视力障碍
相关症状：角膜混浊,角膜烧伤,视力障碍,畏光流泪,
一、症状：
1.本病发病早，10岁前(多于2～7岁)即已发病。而出现复发性角膜上皮糜烂,症状及逐渐加剧的视力,减退症状，则常在10岁后。不少病人在30～40岁时即需角膜移植手术,治疗。本病多数为对称性双眼,发病，但亦有报告为单眼者。早期在裂隙灯,下可见角膜,中轴部呈轻度弥漫性混浊，在旁中心角膜实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状细条和点状结节,，逐渐扩展增粗增大，交织成网或呈带有结节的格子状。用后照明法照明时可见此格子线条及结节为折光性双轮廓，其内有一光学透明核心。这种折光性半透明的格子形线条为本病的特征性病变。在角膜上皮下尚可见另一种非折光性圆形或卵圆形、大小不一的局限性混浊斑点，以上各种病变可向周边(一般不达角膜缘部)及实质深层扩展;亦可向上皮层伸展，使角膜上皮表面不规则。加上浅层角膜形成的瘢痕，更加重了角膜的混浊程度，以致有时外观上与斑状及颗粒状角膜营养不良,的晚期很相似。晚期因瘢痕形成，知觉减退，上皮糜烂症状逐渐消失。
二、分类：
1.Ⅰ型：大多于童年发病，病变双眼对称，初期可无任何症状。病情缓慢进展，常在10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减退，至20～30岁时视力多已严重受损。裂隙灯检查早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性混浊，在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和混浊点，这些细条和混浊点逐渐扩展增粗增大，交织成网格状，其间有结节状的混浊点。用后部照明法检查时可见此网格线条及结节为折光性双轮廓，其内有一光学透明核心，为本病的特征性病变。以上病变可向周边(一般不达角膜缘)及实质深层扩展，亦可向上皮层扩展，使角膜表面不规则。晚期角膜中央呈致密的盘状混浊，掩盖了原有的网格状线条，以至有时与斑状及颗粒状角膜营养不良难以鉴别，需仔细寻找折光性分支状格子线条方能区分。
2.Ⅱ型：为家族性淀粉样变性，其角膜病,变起病较晚，一般在20岁以后。角膜网格状病变较细、较稀少，视力损害亦较轻，很少需角膜移植手术。患者除角膜病变,外，还同时伴有全身淀粉样变性,的表现如进行性脑神经及周围神经麻痹,、皮肤,干痒、眼睑皮肤松弛等。
3.Ⅲ型和ⅢA型：起病亦较晚，角膜网格状病变较粗大，但视力损害较轻。Ⅲ型病程中无复发性角膜上皮糜烂。
4.Ⅳ型：亦属不典型的格子状角膜营养不良,，其特点为混浊位于深部基质层。
根据典型的临床表现以及辅助检查结果可以确定诊断。
就诊科室：眼科,
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：60-70%
治疗周期：6-12个月
治疗方法：支持疗法、手术治疗,
相关检查：浆膜腔积液一般性状,
常用药品：乳酸左氧氟沙星滴眼液,氧氟沙星滴眼液,