小脑扁桃体下疝畸形有哪些症状？

小脑扁桃体下疝畸形症状

典型症状：头痛，头面部上肢力弱，肩臂部痛温觉减退，吞咽困难，眩晕，恶心等

相关症状：共济失调,恶心,颅内压增高,放射性疼痛,

小脑扁桃体下疝,畸形症状诊断

一、症状

根据病变的严重程度，分为3型：

Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症,、颅颈部骨畸形。

Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水,，常合并脊髓空洞症,、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出,，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

Chiari重新将之分为4型，他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型：即小脑发育不全，但不疝入椎管内。该型不被人们所接受。

小脑扁桃体下疝,畸形女性多于男性。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型常在新生儿期发病，Ⅳ型常于婴儿期发病。据报道从出现症状到入院时间为6周～30年，平均4.5年。

小脑扁桃体下疝畸形,最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛，通常呈持续性疼痛，颈部活动时往往疼痛加重。其他症状有眩晕,、耳鸣,、复视、走路不稳及肌无力等。

常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。约50%以上的病人有感觉障碍，上肢常有痛、温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤,常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳者占26.7%。视盘水肿,罕见，而有视盘水肿,者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤。Saez(1976)根据其主要体征不同分为6型，各型表现为：

1.枕骨大孔区受压型 占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤,、吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现，很难确定哪一结构是主要受累者。

2.发作性颅内压力增高型 占21.7%，其突出的症状是用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐,、视力模糊和眩晕,。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

3.脊髓中央部受损型 占20%，其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍，节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤,的临床表现。

4.小脑型 占10%，主要表现为步态、躯干、或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。

5.强直型 占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁,，肢体有中重度痉挛，下肢比上肢更明显。

6.球麻痹,型 占3.5%，有后组脑神经功能单独受损的表现。

小脑扁桃体下疝畸形,Ⅰ型主要表现为枕大孔区受压综合征，即后组脑神经症,状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。Ⅱ型为出生后可有喂养困难、喘鸣、窒息，可合并精神发育迟缓,、进行性脑积水,、高颅内压及后组脑神经症,状。

二、诊断

根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。