肝母细胞瘤

肝母细胞瘤饮食宜忌

肝母细胞瘤饮食原则

肝母细胞瘤饮食保健

忌辛辣刺激性食物。饮食要合理。

肝母细胞瘤一般护理

肝母细胞瘤护理

1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

2.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

肝母细胞瘤常见检查

肝母细胞瘤检查

1.一般实验室检查：

可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟,患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

2.活组织检查：

经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

3.B超：

超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。

4.CT检查：

CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌,不易鉴别。表现如下：

1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。

2)大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。

4)约一半病例在病灶内可见钙化。

5.MRI检查：

MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

6.其他：

此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

肝母细胞瘤就诊指南针对肝母细胞瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：肝母细胞瘤挂什么科室的号？肝母细胞瘤检查前的注意事项？医生一般会问什么？肝母细胞瘤要做哪些检查？肝母细胞瘤检查结果怎么看？等等。肝母细胞瘤就诊指南旨在方便肝母细胞瘤患者就医，解决肝母细胞瘤患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

食欲异常、上腹部包块、厌食

建议就诊科室

肿瘤科、肝胆外科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至 厌食消失后，不适随诊。严重者需入院治疗包块减小后转门诊治疗。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

1.血小板增高，红细胞数减少。2.血AFP升高。AFP水平与疾病过程平行，当肿瘤完全切除时，AFP降至正常而随病变复发,AFP水平可再度升高。3.其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。4.CT可显示肝内单个或多个肿物，50%病例有钙化灶。MRI及CT有助于将肝母细胞瘤与婴儿型血管内皮瘤、间叶性错构瘤等相区别，这些病变一般都有各自特有的血管影像学特征。MRI还可显示肝母细胞瘤的上皮及间叶成分。

肝母细胞瘤诊疗知识

肝母细胞瘤一般治疗

肝母细胞瘤西医治疗

一、治疗：

1.手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌,57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

2.对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

二、预后：

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤,依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除 术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗 手术 术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

易混淆疾病：原发性肝癌,畸胎瘤,

肝母细胞瘤鉴别诊断

　 本病须与原发性肝癌,、肝血管瘤,、错构瘤,及畸胎瘤,鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎,史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化,，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。

1.肝囊肿,：

1)病程长，病情进展缓慢。

2)常无肝病背景。

3)一般情况良好。

4)超声检查可见囊性结构和液平。

2.肝脏血管瘤：

1)病程长，进展缓慢。

2)常无慢性肝病史。

3)一般情况良好。

4)女性较多见。

5)99mTc-RBC核素扫描呈热区。

6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。

7)肝功能及酶 谱学检查正常。

肝母细胞瘤预防

肝母细胞瘤预防

病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

肝母细胞瘤并发症

常见并发症：腭裂,巨舌,脐疝,

肝母细胞瘤并发症

巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂,、巨舌,、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝,、心血管畸形或肾脏畸形等。

肝母细胞瘤病因

肝母细胞瘤疾病病因

一、发病原因：

病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

二、发病机制：

肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化,。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。

1.胎儿型：

胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1∶4～1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

2.胚胎型：

胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

3.混合型：

混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

肝母细胞瘤症状

典型症状：腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐、腹痛。少数有黄疸

相关症状：食欲异常,上腹部包块,厌食,腹胀,体重减轻,腹部肿块,肚子疼,食欲不振,面色苍白,肝脏肿大,腹水,易激惹,

肝母细胞瘤症状诊断

一、症状：

临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐,和/或腹泻，黄疸,很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

二、体征：

1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟,为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

三、诊断：

根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至 厌食消失后，不适随诊。严重者需入院治疗包块减小后转门诊治疗。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：肿瘤科,肝胆外科,

治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 800000元）

治愈率：10%

治疗周期：30天

治疗方法：手术切除、化疗、放疗、免疫、肝移植治疗、药物治疗,

相关检查：血红蛋白,红细胞检查,血小板计数,MRI,

常用药品：注射用异环磷酰胺,鸦胆子油口服乳液,复方环磷酰胺片,