与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别，可借助临床表现和实验室、辅助检查确诊。不过髓母细胞瘤应与室管膜瘤作鉴别：室管膜瘤多起源于四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓，因此脑干受压症状较早出现，神经影像学也有其特征性。