克兰费尔特综合征(Kleinfelte’s syndrome)(47，XXY)，是一种较常见的因染色体数目异常引起的并伴有多种异常表现的综合征。男性格外多了一条女性的性染色体。外表是男性，但通常阴茎比常人小，无生育能力，智力低下发生率增多。
克兰费尔特综合征饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃清理血管垃圾的食物2.宜吃富含硒的食物3.宜吃富含酵素的食物宜吃食物宜吃理由食用建议腌酱菜含有丰富的硒元素以及不饱和性的脂肪酸，具有很好的改善机体免疫功能的作用，还可减少本病恶变的风险每周两次，炒食，适量食用牛 初 乳含有丰富的免疫球蛋白，能够改善黏膜以及机体的免疫功能，从而促进炎症的消散。500毫升直接食用。热饮为佳，尽量不要空腹苹 果丰富的维生素含量使其深受大家青睐，最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间饮食禁忌：1.避免油腻难消化食物2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议腌制蔬菜属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意小麻椒属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益尽量少的服用，属于肥甘厚味大肥肉属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油建议适当的少食用一些克兰费尔特综合征饮食原则
一、食疗处方1.湿热下注型
方一：炒车前子10克，韭菜子6克，核桃仁3个，薏米30克。韭菜子炒黄与核桃仁、薏米、炒车前子加水煮成粥，待温饮服。每天1次，连服10～15天。
方二：槐树菌适量。用槐树菌6～10克水煎服，每天1剂。
二、食疗处方2.肝肾阴虚型
方一：淮山药15克，山萸肉9克，女贞子15克，龟板30克，槐蕈6克，瘦猪肉60克。前五味煎汤去渣，加瘦肉煮熟服食，每日一剂。
方二：生地15克，旱莲草15克，淮山药15克，白花蛇舌草30克，草河车30克，蔗糖适量。前五味药煎水去渣，兑入蔗糖冲服，每天1剂，连服20～30剂为一疗程。
三、食疗处方3.气血两虚型
方一：当归、黄芪各30克，羊肉250克，生姜15克。将羊肉洗净切块，当归、黄芪用布包好，同放砂锅内加水适量炖至烂熟，去药渣调味服食。每天1次，连服4～5天。
方二：黄花鱼鳔适量，党参9克，北黄芪15克，紫河车适量。黄花鱼鳔、紫河车用香油炸酥，研成细末，每次6克，用北黄芪、党参煎汤冲服，每天3次，连续服用。
四、选用前请问过医生
干無花果30克、木通15克。水煎服，每天一劑。
鮮涼瓜500克(去瓤)、豬排骨250克。瓜洗淨切方塊，排骨洗淨斬件，加水適量煮熟爛，鹽調味，佐餐食。
羊肉250克、當歸10克、黃10克、生姜10克。
羊肉加水煮至七成熟後，把當歸、黃、生姜用布袋裝好扎口，放入鍋中，文火煎煮羊肉熟爛即可，飲湯食肉。主治克兰费尔特综合征小便淋灕偏虛寒者。
资料仅供参考，具体请询问医生。
克兰费尔特综合征一般护理
一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。
二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。
四、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。
克兰费尔特综合征常见检查
| 涂片, | 全身 | 皮肤 保健科 特需病房 | 涂片作用为检... |
| 黄体生成素, | 血液血管 | 内分泌 妇科 生殖健康 保健科 | 黄体生成素对... |
| 睾酮, | 睾丸 | 血液 | 通过测定睾酮... |
| HCG, | 血液血管 | 产科 | 通过HCG的检查... |
| 染色体, | 全身 | 保健科 | 染色体检查可... |
1.促性腺激素
青春期前促性腺激素正常，一般11岁后升高，青春期后明显升高。
2.兴奋试验
黄体生成素释放激素兴奋试验呈正常或活跃;绒促性素兴奋试验，睾酮升高较正常男性差。
3.精液检查
无精子或有少量畸形精子。
4.染色体
口腔粘膜涂片性染色质阳性;外周血淋巴细胞染色体核型异常。
克兰费尔特综合征就诊指南针对克兰费尔特综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：克兰费尔特综合征挂什么科室的号？克兰费尔特综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？克兰费尔特综合征要做哪些检查？克兰费尔特综合征检查结果怎么看？等等。克兰费尔特综合征就诊指南旨在方便克兰费尔特综合征患者就医，解决克兰费尔特综合征患者就诊时的疑惑问题。
典型症状
智力减低、男子性功能障碍
建议就诊科室
内分泌科、中医科
最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期至女性化特征减少后不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求，注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）2、不适的感觉是否由明显的因素引起？3、有无无胡须、男性乳房大等伴随症状？4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？5、治疗情况如何？6、有无药物过敏史？重点检查项目
1.促性腺激素青春期前促性腺激素正常，一般11岁后升高，青春期后明显升高。2.兴奋试验黄体生成素释放激素兴奋试验呈正常或活跃;绒促性素兴奋试验，睾酮升高较正常男性差。3.精液检查无精子或有少量畸形精子。4.染色体口腔粘膜涂片性染色质阳性;外周血淋巴细胞染色体核型异常。诊断标准
患者表现为不育，小睾丸等，由于下肢较长，克兰费尔特综合征患者通常比基于其父母身高的预计值要高，体型出现女件化，孩童时期，如激素分泌处于相对静止状态，其性腺功能不出现减退或有轻微减退，故对克兰费尔特综合征的识别比较困难。
克兰费尔特综合征诊疗知识
就诊科室：内分泌科,中医科,治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--60000治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,克兰费尔特综合征一般治疗
一、治疗：
宜在青春期后长期或终生应用雄激素替代疗法，目前临床上常用丙酸睾酮庚酸睾酮和十一酸睾酮，目的是促进第二性征的成熟，恢复性功能，改善精神状态， 使患者能较好地适应社会生活，但此疗法不能恢复生精功能，也不能影响女性型乳房。值得注意的是，雄激素替代疗法不宜应用于儿童，因中期应用雄激素可促进骨 骺过早愈合，影响儿童的生长发育；另外对有性格改变者，雄激素治疗应从小剂量开始逐渐加量，以防病人出现攻击行为；女性乳房可考虑切除乳腺作乳房成型术。
克兰费尔特综合征辨证论治
辨证分型治疗
1.肾虚型
证候：腰痛乏力，头昏目眩，排尿余漓不尽，尿线变细，尿频，身体消瘦，水肿，舌淡红，苔白，脉沉细尺部脉弱。肾阳虚者伴见畏寒怕冷、便溏、阳痿等症，肾阴虚者伴见口干、心烦失眠、盗汗等症。
治法：肾阳虚者宜温补肾阳，肾阴虚者宜滋养肾阴。
方药：肾阳者用右归饮加味。制附子、肉桂、熟地、枸杞子、杜仲、山药、菟丝子、炙甘草。
肾阴虚者用六味地黄丸加味，药用：黄精、云苓、泽泻、车前子、生地、山药、炙甘草。
2.湿热型
证候：尿急尿频，时有尿痛，或伴见尿血，纳差，舌苔白腻，脉滑数。
治法：清热利湿，解毒通淋。
方药：八正散加味。萹蓄、瞿麦、白茅根、龙葵、半枝莲、白英、海金沙、泽泻、车前子、黄柏、木通、白术、炙甘草。
3.瘀毒型
证候：腰部疼痛或及背痛，小腹坠胀疼痛，排尿困难或血尿，舌质紫有瘀斑，脉沉弦。
治法：清热解毒，活血化瘀。
方药：五味消毒饮加味。白茅根、龙葵、半枝莲、白英、蛇莓、连翘、蒲公英、苦参、野菊花、黄柏、冬葵子、甘草。
一、鉴别诊断：
患者表现为不育、小睾丸等。由于下肢较长。克兰费尔特综合征患者通常比基于其父母身高的预计值要高，体型出现女件化。孩童时期，如激素分泌处于相对静止状态，其性腺功能不出现减退或有轻微减退，故对克兰费尔特综合征的识别比较困难。
克兰费尔特综合征预防
一、预防：
患者通常在青春期或者成人期才发现，患者的睾丸小，促性腺激素过多或性腺功能减退和出现女性型乳房，1 流行病学大约1／1 000的男孩染色体组型出现额外x染色体（47，XXY），从而引起克兰费尔特综合征，在出生前或者有1／10患儿，或25％的男性患者可以发现这种染色体组型，所有47，XXY染色体组型的男性均伴有不育症，克兰费尔特综合征患者占男性不育症的3％，而在因精子减少和精子缺乏不育症的男性患者中，患有克兰费尔特综合征并非少见（5％～10％），2 临床表现由于睾丸激素缺乏，直接或间接尿促卵泡素和黄体化激素未受到抑制，而出现明显的克兰费尔特综合征外貌特征。
预防：郑立新指出，对于由染色体的数量或形态结构异常导致的某些遗传性疾病或生育能力低下，目前医学界尚未找到有效的预防和治疗方法，只能通过遗传咨询，生育指导和产前检查来避免生下病残儿。
克兰费尔特综合征并发症
一、并发症：
性功能低下，不孕不育等等。
克兰费尔特综合征病因
一、病因：
本病的发病原因是由于父母的生殖细胞在减数分裂形成精子和卵子的过程中，性染色体发生不分离现象所致，患者母亲年龄越大染色体不分离的频率也越高，另外，某些化学物质如丝裂霉素C可引起染色体异常；饮酒也能导致子代发生克兰费尔特综合征。
克兰费尔特综合征症状
典型症状：患者体型较高，下肢细长，皮肤细白，阴毛及胡须稀少，腋毛常常没有。呈类阉体型。约半数患者两侧乳房肥大。
相关症状：智力减低,男子性功能障碍,无胡须,
一、症状：
可分为典型克兰费尔特综合征和不典型克兰费尔特综合征。
典型的克兰费尔特综合征：
约占本病的80%，在青春发育期前，由于缺乏症状，故不易发现，有少数人学习成绩较差，且青春发育期可能延迟1～2年，到发育期可表现出典型的症状：
①男性第二性征发育差 睾丸小而硬，体积仅为正常男性的1/3或长度小于2厘米;男性第二性征发育差，约半数以上患者乳房女性化，皮肤细嫩，声音尖细像女性，比较肥胖，没有胡须，体毛少，阴毛呈女性分布，性功能低下。
②身材奇特 身材高，四肢相对较长，下半身生长速度大于上半身和躯干，因而下半身长于上半身。
③智力，精神异常 有部分患者有轻～中度智力发育障碍，精神异常或精神分裂症倾向。
④可伴有其它疾病 如肺部疾病(肺气肿，慢性支气管炎)，静脉曲张，糖尿病等。
不典型克兰费尔特综合征：
有3个以上的X染色体的克兰费尔特综合征患者症状较典型克兰费尔特综合征严重，除有小睾丸，男性第二性征发育差外，均合并有严重的智力和躯体障碍。
二、诊断：
患者表现为不育，小睾丸等，由于下肢较长，克兰费尔特综合征患者通常比基于其父母身高的预计值要高，体型出现女件化，孩童时期，如激素分泌处于相对静止状态，其性腺功能不出现减退或有轻微减退，故对克兰费尔特综合征的识别比较困难。
最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊
就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天
复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期至女性化特征减少后不适随诊。
就诊前准备：无特殊要求，注意休息。
就诊科室：内分泌科,中医科,泌尿外科,
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--60000
治愈率：80%
治疗周期：3-6周
治疗方法：药物治疗,
相关检查：涂片,黄体生成素,睾酮,HCG,染色体,
常用药品：卡铂注射液,六味地黄丸,环孢素胶囊,