先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
先天性感觉性神经病饮食原则
减少对皮肤的刺激。
先天性感觉性神经病一般护理
1.加强营养,积极治疗溃疡,抗感染。
2.避免高温及其他因素对皮肤的刺激。
3.避免创伤。
先天性感觉性神经病常见检查
神经系统核医学检查, | 颅脑 | 神经 脑外科 检验科 肿瘤 保健科 | 对于缺血性脑... |
复合感觉, | 颅脑 全身 | 神经 脑外科 病理科 保健科 | 复合感觉检查... |
神经系统检查, | 颅脑 周围神经系统 | 神经 脑外科 | 神经系统检查... |
临床皮肤检查:本病在出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。 其他检查:重点做肌电图检查,能明确是否发生了肌肉功能的病变。
先天性感觉性神经病就诊指南针对先天性感觉性神经病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:先天性感觉性神经病挂什么科室的号?先天性感觉性神经病检查前的注意事项?医生一般会问什么?先天性感觉性神经病要做哪些检查?先天性感觉性神经病检查结果怎么看?等等。先天性感觉性神经病就诊指南旨在方便先天性感觉性神经病患者就医,解决先天性感觉性神经病患者就诊时的疑惑问题。
先天性感觉性神经病诊疗知识
就诊科室:儿科,治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 30000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:支持疗法,先天性感觉性神经病一般治疗
一、治疗
目前无特殊治疗方法,主要是对症治疗。在日常生活中应注意免烫伤,外伤等意外事故。
二、预后
目前没有相关内容描述。
本病应和其他神经损伤造成的皮肤感觉异常性疾病相鉴别,如末梢神经炎,通常表现为麻木、皮肤的异常感觉以及肌肉收缩运动障碍,经补充维生素B1以及维生素B12后症状可以缓解。其他神经损伤,如骨髓损伤或者骨髓炎也可以造成神经功能的障碍,甚至出现损伤平片以下的肢体瘫痪。
先天性感觉性神经病预防
本病无法直接预防。但孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
先天性感觉性神经病并发症
常见并发症:脊髓空洞症,
由于皮肤、肌肉、组织长期失去神经的营养支持,故容易导致皮肤黏膜以及肌肉的萎缩。故临床治疗过程中,应注意加强功能锻炼,以避免肌肉萎缩造成病情进一步加重。由于本病属于先天性的发育异常,对已明确诊断本病的患者应行头颅CT等检查,明确是否合并有颅内的异常。
先天性感觉性神经病病因主要病因:与遗传有关
一、发病原因
病因与遗传有关。系常染色体,显性遗传。
二、发病机制
发病机制还不确切。系常染色体显性遗传。是家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病,的一种。
先天性感觉性神经病症状
典型症状:从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。
相关症状:肢端溃疡,营养障碍,幻肢痛,感觉倒错,
一、症状
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,,手足溃疡常因营养障碍,和反复损伤而产生。肢端痛觉,减退而触觉,存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病是许多与感觉性神经病,有关联的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病、脊髓空洞症,、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病,。
二、诊断
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。
就诊科室:儿科,
治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 30000元)
治愈率:治愈率约为35%,多以对症治疗为主
治疗周期:1-3个月
治疗方法:支持疗法,
相关检查:神经系统核医学检查,复合感觉,神经系统检查,
常用药品:小儿腹泻散,